ポスターセッション（P56）
肺循環・肺高血圧・呼吸器疾患3

[P56-01] Eisenmenger症候群成人例多施設共同研究の進捗状況

^○坂崎 尚徳¹, 丹羽 公一郎² (1.兵庫県立尼崎総合医療センター 小児循環器内科, 2.聖路加国際病院 心血管センター)

キーワード：Eisenmenger、mortality、morbidity

【目的】2013年4月から開始したESMCSの登録期間も2年半が過ぎ、登録期限の2016年3月末が迫ってきているが、現在のESMCSの進捗状況を示し、今後の方針を示す。【方法】現在の登録数、登録施設、Primary endpoint等を調べた。【結果】2015年12月現在の登録数は67例（M24/F43）、登録施設は19施設であった。診断の内訳は、Post-tricuspid shunt 55例（VSD 33, PDA 6, AVSD 9, Complex lesions 7）Pre-tricuspid shunt 12 (ASD 9, AVSD 3)で、Down症は23例含まれていた。登録時のWHO-FCは、FG1;4 FC2; 41, FC3;22で、SPO2中央値86.5％（74－97％）であった。Primary endpointは11 例に認められた。その内訳は、死亡2例（突然死、肺がん）、肺移植1例、入院6 例（腹水、呼吸苦、呼吸器感染、下血、子宮内出血）、WHO-FC悪化2例であった。Cardiac deathまたは肺移植の32ヶ月回避率は89％、Primary eventの32ヶ月回避率は56％であった。また、BNP≧50pg/mlの群におけるPrimary endpoint回避率は、BNP＜50pg/mlの群より有意に低かった。(log rank test p=0.01) 登録時既にDisease targeting therapy(DTT)が44例に施行されており、新たに開始されたものが2例で、Bosentanを開始したIAAcomplex症例が下腿浮腫のため中止した。生命予後改善を期待してDTTを追加した3例では、特に臨床的悪化を認めず、SPO2低下またはWHOFC悪化のためDTTを強化した5例では全例SPO2の改善を認めた。【考察】過去の報告と同様にBNP高値は予後不良因子で有り、DTTの早期介入が望まれる。また、目標登録数250例に達することが困難であることが予想され、登録期間の延長、さらなる登録施設の増加（アジア諸国を含む）を予定している。