ポスターセッション（P57）
肺循環・肺高血圧・呼吸器疾患4

[P57-01] 肺動脈絞扼術後に認められた肺高血圧が軽快した心室中隔欠損の1例

^○三宅 俊治, 丸谷 怜, 虫明 聡太郎 (近畿大学医学部奈良病院 小児科)

Keywords:心室中隔欠損、肺動脈絞扼術、肺高血圧

【はじめに】心室中隔欠損・高肺血管抵抗例に対して，肺動脈絞扼術 (PAB) が有用とする報告がある．高肺血管抵抗例で，PAB後約2年で修復術が可能となった例を報告する．【症例】２歳２か月女児．心室中隔欠損・動脈管開存，ダウン症候群，Hirshsprung病．３か月時に動脈管結紮術・PAB，５か月Hirshsprung病手術．12か月の初回心カテでは，Qp/Qs 1.3, Rp 8.7, CI 3.1, PaCO₂(mmHg) 34.6, PA index 242，O₂負荷では，Qp/Qs 1.5, Rp 7.8, CI 2.6, PaCO₂ 37.3．HOTを継続したが，気管支炎を繰り返したため，症状が安定した１歳７か月に心カテ．Qp/Qs 1.6, Rp 6.1, CI 2.7, PaCO₂ 38.3, PA index 185． Sildenafil負荷では，Qp/Qs 1.3, Rp 5.4, CI 2.8, PaCO₂ 36.6．Bosentan負荷心エコーでもQp/Qsは減少したと判断し，HOTを継続．２歳２か月の心カテでは，負荷前後とも肺動脈酸素飽和度が大静脈よりも低く，大静脈の値を用いた計測値である．Qp/Qs 1.0, Rp 5.3, CI 4.3, PaCO₂ 36.6 , PA index 196．O₂負荷では，Qp/Qs 1.0, Rp 3.2, CI 5.0, PaCO₂ 37.9．【考察】 本症例の肺血管抵抗は，HOTを継続して徐々に低下した．肺血管の変化に対するPABの効果に関しては，Wagenvoortらの報告がある．本症例の経過は，高肺血管抵抗例におけるPABの有用性を示唆するものである．また，SildenafilおよびBosentanの負荷時には，肺血流量の増加がなく，無効と判断した．3回目の心カテでは，O₂負荷前後とも肺動脈酸素飽和度が大静脈よりも低く，仮定値を使用した．カテーテル径は絞扼部径の約30％であり，PAB例の肺血管抵抗評価におけるpitfallと考えられた.