ポスターセッション（P58）
肺循環・肺高血圧・呼吸器疾患5

[P58-03] 乳児期に発見された肺動脈大動脈起始症の2例

^○谷口 由記¹, 亀井 直哉¹, 平海 良美¹, 三木 康暢¹, 祖父江 俊樹¹, 藤田 秀樹¹, 田中 敏克¹, 城戸 佐知子¹, 松島 峻介², 圓尾 文子², 大嶋 義博² (1.兵庫県立こども病院 循環器内科, 2.兵庫県立こども病院 心臓血管外科)

Keywords:肺動脈大動脈起始、肺高血圧、肺動脈絞扼術

【背景】肺動脈大動脈起始症(AOPA)は稀な疾患で、先天性心疾患のうち0.1-0.2％程度といわれている。新生児期や乳児期早期より呼吸障害や心不全を呈し、早期の外科治療を要する。今回われわれは、乳児期に発見されたAOPAの2例を経験したため報告する。【症例1】生後3ヶ月の女児、哺乳不良と体重増加不良あり、心エコーにてAOPA、severePHと診断。術前評価で心カテを施行したところ、rtPA 70/26/45mmHg (Ao 75/25/48mmHg)とほぼ等圧のPHを認めた。入院10日目に根治術を施行、術後経過は良好であった。【症例2】生後3ヶ月の女児、生後2ヶ月頃より体重増加不良を認めていた。RSウイルス感染を契機に呼吸障害を認め、心エコーにてAOPA、severe PHと診断。入院後、高肺血流のためにN2療法、人工呼吸器管理を要したがRSウイルス感染の急性期であったことから人工心肺への影響を懸念して一旦姑息術を行う方針とし、入院6日目にrtPA banding術を施行。その後、RSウイルス感染から3週間をあけて根治術を施行した。症例1・2ともに術後の心エコーではPH mildであり、シルデナフィル内服にて退院した。【考察】AOPAの予後を規定するのはPHと言われており、その成因としては、健側肺血管の容量負荷による反応性の機能的収縮、患側肺血管の高圧負荷による伸展に伴った反射性血管収縮、さらに左心不全に伴う左房圧の上昇がある。無治療の場合は、肺血管の閉塞性病変が進行し、1歳までの生存率は30％以下とされる。しかしながら、PHは可逆的であり、比較的早期に外科的介入を行えばPHの改善が見込まれると考えられた。また、AOPAに対する二期的修復術の報告は少ないが、心不全からショック状態に陥った症例に対し肺動脈絞扼術を施行した報告例はあり、一期的根治術が懸念される症例では肺動脈絞扼術が有効であると考えられた。【結論】乳児期に発見されたAOPAの2例を経験した。診断後、早期に外科治療を行うことでPHの改善を認めた。