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[P70-02] 左心低形成症候群に対する両心室治療―段階的左室リハビリテーションによる治療経験―
Keywords:左室低形成、両心室治療、左室リハビリテーション
（はじめに）動脈管依存性で、大動脈弓の逆行性血流を認める症例では、左室もしくは大動脈低形成のために左心低形成症候群（HLHS）の診断がなされる。通常、HLHSは単心室治療がなされるが、それらの中にも、両心室治療が達成できる症例も存在している。今回我々はHLHS（関連疾患も含む）と診断された症例に対する両心室治療の経験を検討した。（対象と方法）出生直後の心エコーでHLHSと診断された症例のうち、両心室治療が達成できた9症例である。症例は、左右心室が心尖部まで揃って存在していることと、左室の流入血流を改善できる血行動態にあることが条件であった。先天性僧帽弁狭窄や不均衡心室を持つ房室中隔欠損例は除外した。6例にNorwood手術を初回手術（N群）として行い、3例に両側肺動脈絞扼術（Bil.PAB）を初回手術（B群）として行った。この２群に分けて比較検討した。（結果）全例遠隔死亡は認めていない。N群は全ての症例にVSDを合併し、3例に大動脈弓離断、そのうち１例が大動脈弁閉鎖であった。この群は第2期手術として全例BTシャントが行われた。B群は1例のみVSDを合併し、全例が大動脈縮窄であった。VSDのない２例において心房間交通は狭小のまま放置、もしくは半閉鎖として流入血流を確保した。両心室治療の年齢（月）はN群：B群＝45±35：12±8.5でN群が待機時間が長い傾向にあった。生直後LVEDd（% of N）はN群：B群＝98：68、僧帽弁輪径（MV）（％ of N）はN群：B群=100:55.5、両心室直前のLVEDdはN：B＝98：91、MVはN：B＝94：87、術後遠隔期における左室駆出率（％）はN：B＝67.3±11：69.3±2.5であった。（結語）HLHSと診断された症例においても、個々の症例に対し様々な方法で左室流入血流を促し、両心室治療が達成できる症例がある。Norwood 手術ではなく、最近の症例のように両心室治療を目指す症例においては、Bil PABはbridge to decisionとして有用であると考える。