ポスターセッション-外科治療02（P71）
弁形成・弁置換術

[P71-01] 小児期Marfan症候群およびその類縁疾患に対する僧帽弁形成術

^○池田 義¹, 中田 朋宏¹, 馬場 志郎², 豊田 直樹², 平田 拓也² (1.京都大学医学部 心臓血管外科, 2.京都大学医学部 小児科)

Keywords:Marfan症候群、僧帽弁閉鎖不全、僧帽弁形成

Marfan症候群およびその類縁疾患であるEhlers-Danlos (E-D)症候群、Loyes-Dietz症候群などは時に房室弁閉鎖不全を合併するが、これに対する形成術は報告例が少なく、治療成績は安定していない。当科で小児期に外科治療を行った4例の成績を報告する。【対象】Marfan症候群3例、E-D症候群1例。手術時年齢は8ヵ月～5歳9ヵ月(平均4歳5ヵ月)。術前心エコーでは、全例で僧帽弁尖全体が収縮期に心房側に逸脱し、強度の逆流を生じていた。収縮期の僧帽弁輪径は拡張期と比較して伸展していた。【方法】[僧帽弁形成]: 小児期の3例は右側左房切開、乳児期の1例は心房中隔から左心房天井へ切り込むsuperior approachを用いた。小児期の3例ではP2切除およびsliding plastyによる後尖のreductionに加え、Carpentier-Edwards physio ring (28～30mm)による弁輪形成を行った。乳児期の1例では前尖A2および後尖P2の中央部にplicationを行ったのち、両線維三角間を除く後弁輪にDuran ring 20mmを約5mm切って短縮したものを縫着した。【結果】術後は全例で僧帽弁逆流はほぼ消失した。術後観察期間は平均5年8ヵ月で、僧帽弁逆流の増悪は認められておらず、良好に経過している。【考察】本疾患群における房室弁逸脱の主因は収縮期の弁輪過伸展であると考えられた。拡張期(心停止時)弁輪径も拡大しているが、積極的に縫縮するのではなく、拡張期の弁輪径に合った人工弁輪を縫着して良好な結果が得られた。自験例では腱索の延長は明らかでなく、人工腱索は不要であった。特に年長例で弁尖は余剰であり、SAM予防のために後尖のreduction追加が必要であった。【結語】小児期Marfan症候群等に合併する僧帽弁閉鎖不全に対して人工弁輪を用いた形成を行い良好な結果を得た。