13:50 〜 14:40
[P72-03] 出生前診断された高度共通房室弁逆流を伴う多脾症に対して，3度の弁形成術を行いFontan型手術まで到達した1例
キーワード：Heterotaxy、単心室、弁形成
【背景】Heterotaxyの単心室治療における共通房室弁逆流（CAVVR）は予後を大きく規定する．胎児期あるいは新生児期から逆流を指摘され，治療介入自体が問題となる症例も存在する．我々は胎児期に逆流を指摘されたが，3度の弁形成を経てFontan循環まで到達した1例を経験したので報告する．【症例】Polysplenia，SA，SRV，CAVV，DORV，BLSVC，AIVCの男児．28週時の胎児エコーで高度のCAVVRを認め，不良な生命予後が予測され，積極的な治療介入を行わない方針となった．在胎40週6日，他院にて経膣分娩で出生しApger scoreは8/8．出生後，高度弁逆流による心不全を呈したが（BNP=2076pg/mL，CTR=77%），治療介入可能と判断し日齢3で当院に搬送，日齢6で肺動脈絞扼術施行．弁逆流は改善し術後1か月で退院．しかし弁逆流は再び増悪し4か月時に共通房室弁形成術（CAVVP）（Edge-to-edgeによる二弁口化，Gore-Tex stripによるinter-annular bridge）を施行．術後に逆流は軽減したが，同一入院中に再増悪を認め，6か月時にGlenn stageに進んだ（TCPS）．軽度の弁逆流で退院したが，その後も逆流のコントロールに難渋し，1歳時にLVOTO解除と同時に2度目のCAVVP（小孔2か所を縫合閉鎖），1.8歳時にf-TCPCとLtPVO解除と同時に3度目のCAVVP（弁尖の心膜補填，minor orificeの縫合閉鎖）を要した．術後，乳糜胸水の治療に難渋したが2か月で退院（CVP=10mmHg，SpO2=97%）．4.4歳時のカテーテル検査では，有意な房室接合部調律の上，LtPVOの再進行と高いFontan圧（20mmHg）を認めた．4.7歳時にPMIとLtPVO解除を施行．この時には房室弁への介入は不要であった．最後のCAVVPから3年経過するが，1度のCAVVRでフォローされている．【結論】本症例は，胎児期に高度の弁逆流のため，厳しい生命予後が予想されたが、頻回にわたる積極的なCAVVPを経て，TCPCに到達し，中期にわたって弁逆流を制御できている．