ポスターセッション-外科治療08（P77）
BTシャント、その他

[P77-06] Very small LAを有するTAPVCの治療経験に基づいた当院の治療指針

^○日隈 智憲¹, 芳村 直樹¹, 青木 正哉¹, 廣野 恵一², 小澤 綾佳², 伊吹 圭二郎², 仲岡 英幸², 市田 蕗子² (1.富山大学 小児循環器外科, 2.富山大学 小児循環器科)

Keywords:TAPVC、surgery、strategy

【背景】当院で2009年以降に共通肺静脈の吻合距離が取れない程、狭小な左房(LA)を有するTAPVCを5例経験し、うち4例を救命できなかった。【方法】当院のvery small LA合併TAPVC5例のうち、3例に術前3D-CT検査が施行されている。他のTAPVC例とLA volumeを視覚的に比較し、後方視的にvery small LA症例に対する治療方針を検討する。【結果】病型はIa 3例、Ib 1例、III 1例。TAPVC repair施行日齢は中央値1(0～28)。全例、右房(RA)側から卵円孔経由でLA側を確認すると僧帽弁しか見えない状態であった。左心耳基部-心房中隔間の距離が5～6mm、僧帽弁からLA天井までが3mm程度であった。5例中2例でLA切開時に、僧帽弁を損傷しLVへ切り込んでしまった。5例中4例で術後にsevere MRが生じた。これらと同時期のTAPVC救命例とを3D-CTにてLA volumeを比較すると明らかにLAは狭小であり、CT上の想定切開ラインも5～6mmであった。救命し得た1例はHLHS variantとして両側PA bandingを先行させ、心房中隔を切除しRA壁も使用してTAPVR repairを行った症例である。しかし、RA側吻合部の閉塞により、PVOが発生したため、sutureless法によるPVO解除を要した。3ヵ月のカテーテル検査にてLVEDVが73% of normalで僧帽弁径が77% of normalかつcoaptation depthが十分にあり、二心室修復可能という判断から、心房中隔のanterior translocationによる心房のseptationを行った。【結語】very small LAのTAPVCに対しては、TAPVCを合併したHLHS variantという概念で治療にあたり、左室容量および僧帽弁が二心室修復に耐え得るかの判断が重要であり、左室容量が不十分または僧房弁径・形態が不適当な場合はNorwood型手術を経由するFontan trackでの治療を考慮すべきと考える。しかし、very small LAの定義および診断基準は明確でなく、3D-CTによる感覚的な評価に頼らざるを得ないのが現状であり、LA volumeの定量評価が今後の課題と考える。