要望演題8（YB08）
重症心不全

[YB08-04] 小児重症拡張型心筋症に対する血漿交換療法の長期予後

^○小泉 敬一¹, 戸田 孝子¹, 勝又 庸行¹, 喜瀬 広亮¹, 長谷部 洋平¹, 鈴木 章司², 杉田 完爾¹, 星合 美奈子¹ (1.山梨大学医学部 小児科, 2.山梨大学医学部 第二外科)

Keywords:拡張型心筋症、血漿交換療法、予後

【背景】拡張型心筋症(DCM)の病因に抗β1アドレナリン受容体抗体(β1ARAb)等の抗心筋自己抗体の関与が報告されている。当院では、小児DCM症例に対しこれらの抗体除去を目的に血漿交換療法(PE)を施行し、その短期的な治療効果を報告してきた。【目的】PEを施行した小児DCMの長期予後を検討した。【方法】対象は2006年以降、当院で小児重症DCMに対しPEを施行した7例。年齢、体重はそれぞれ4ヶ月から19歳2ヶ月(中央値11歳2ヶ月)、2.1から35kg(中央値29.3kg)。β1ARAb陽性例は、7例中6例であった。治療時期は4例が急性増悪期、1例が発症早期、2例が慢性期に施行した。PEはCHDFを併用し8時間以上をかけて緩徐に施行した。【結果】PEを施行前の心機能検査所見は、LVEF 22.6±11.1%、ANP値 370±301pg/ml、BNP値 912±755pg/ml、CTR 59.3±9.0%であった。NYHA心機能分類は3.3±0.8であった。　急性増悪期に施行した4例は全例で一時的にLVEF, NYHAが改善したが、PE施行より1から8か月後(中央値1.5か月後)に心機能と心不全症状が悪化した。2例はVADを装着し心移植を施行できたが、1例は死亡した。１例は計3クールのPEを施行したが、効果期間は一時的で死亡した。発症早期症例はβblocker治療を導入できた。慢性期に施行した2例は1年7か月後と2年後に心機能と心不全症状が悪化し、VA-ECMOを装着した。再度PEを施行し、１例はVADを装着でき心臓移植待機中であるが、1例は心臓移植準備期間中に死亡した。【結論】PEは小児DCMの心機能と心不全症状を一時的に改善させる効果があり、国内での小児心臓移植が難しい本邦では必要な治療法の一つである。しかし、PEの効果は一時的で根本治療とはなり得ない。このため、PEを施行する際にはVADの装着や心臓移植治療へ向けた準備を進めることが重要である。