09:35 〜 10:25
[YB09-04] 中心肺動脈欠損および高度低形成を伴うPA/VSD/MAPCAに対する治療戦略
キーワード：MAPCA、absent PA、palliative RVOTR
【目的】
PA/VSD/MAPCAの外科治療において、特に中心肺動脈(cPA)欠損/高度低形成例では術後MAPCA吻合部狭窄や末梢PA閉塞性病変による右心圧負荷が残存しうる。今回、段階的治療(第1期手術:1期的両側UF/姑息的右室流出路再建(pRVOTR)、第2期手術:Rastelli±残存狭窄解除)の妥当性を検討した。
【方法】
2001～15年に第1期手術を行ったcPA欠損/高度低形成を伴うPA/VSD/MAPCA 12例を対象。UF時年齢は1.2(0.4～4.6)歳、体重は8.8(4.5～16.9)kg。高肺血流によるPH1例でMAPCA bandingを先行。BT shunt先行例なし。UFしたMAPCAは3(2～5)本、術前TNPAIは111(36～252)mm2/m2。第一期手術:正中切開、Y字型新鮮自己心膜rollによりcPA形成、MAPCAを自己心膜rollにUF。気管後方MAPCAは可及的に前方に転位後UF。弁付ePTFE人工血管によるpRVOTR(血管径:正常肺動脈弁輪径の約75%とし肺血流を調整)。全例術後に血管拡張剤を投与。
【結果】
UF後経過観察期間6.6(0.3～14.2)年。根治到達11例、1例待機中。根治までの期間1.3(0.7～2.1)年。根治時年齢2.7(1.4～5.3)歳、体重10.5(8.3～15.6)kg。UF術後SpO2 93(82～97)%。術死なし。遠隔死亡１例(感染)。UF後の心膜roll-MAPCA吻合部狭窄5例/心膜roll拡大2例を認め、根治時に狭窄解除(patch使用3例,狭窄解除直接吻合3例)ないしcPA縫縮を併施。根治術後、吻合部PTPVを行った症例は1例のみ。再手術なく、心膜roll石灰化なし。根治前の左右PA径比は1.15(0.7~1.5)と左右差なし。根治後平均PA圧は17(10～30)mmHgと低値。根治後PA index 418(406～429)mm2/m2。
【考察】
cPA欠損/高度低形成を伴う本疾患群に対し、初回cPAへの短絡術の効果は懐疑的であり、MAPCAのみの縫合形成では治療困難な狭窄が残存しうる。対して本戦略ではcPA-MAPCA吻合部狭窄等の残存は完全には不可避だが、初回手術と根治術(±残存病変解除)を二段階に行い良好な肺血管床と正常右室圧が得られ、本疾患群への有用な治療方針と考える。
PA/VSD/MAPCAの外科治療において、特に中心肺動脈(cPA)欠損/高度低形成例では術後MAPCA吻合部狭窄や末梢PA閉塞性病変による右心圧負荷が残存しうる。今回、段階的治療(第1期手術:1期的両側UF/姑息的右室流出路再建(pRVOTR)、第2期手術:Rastelli±残存狭窄解除)の妥当性を検討した。
【方法】
2001～15年に第1期手術を行ったcPA欠損/高度低形成を伴うPA/VSD/MAPCA 12例を対象。UF時年齢は1.2(0.4～4.6)歳、体重は8.8(4.5～16.9)kg。高肺血流によるPH1例でMAPCA bandingを先行。BT shunt先行例なし。UFしたMAPCAは3(2～5)本、術前TNPAIは111(36～252)mm2/m2。第一期手術:正中切開、Y字型新鮮自己心膜rollによりcPA形成、MAPCAを自己心膜rollにUF。気管後方MAPCAは可及的に前方に転位後UF。弁付ePTFE人工血管によるpRVOTR(血管径:正常肺動脈弁輪径の約75%とし肺血流を調整)。全例術後に血管拡張剤を投与。
【結果】
UF後経過観察期間6.6(0.3～14.2)年。根治到達11例、1例待機中。根治までの期間1.3(0.7～2.1)年。根治時年齢2.7(1.4～5.3)歳、体重10.5(8.3～15.6)kg。UF術後SpO2 93(82～97)%。術死なし。遠隔死亡１例(感染)。UF後の心膜roll-MAPCA吻合部狭窄5例/心膜roll拡大2例を認め、根治時に狭窄解除(patch使用3例,狭窄解除直接吻合3例)ないしcPA縫縮を併施。根治術後、吻合部PTPVを行った症例は1例のみ。再手術なく、心膜roll石灰化なし。根治前の左右PA径比は1.15(0.7~1.5)と左右差なし。根治後平均PA圧は17(10～30)mmHgと低値。根治後PA index 418(406～429)mm2/m2。
【考察】
cPA欠損/高度低形成を伴う本疾患群に対し、初回cPAへの短絡術の効果は懐疑的であり、MAPCAのみの縫合形成では治療困難な狭窄が残存しうる。対して本戦略ではcPA-MAPCA吻合部狭窄等の残存は完全には不可避だが、初回手術と根治術(±残存病変解除)を二段階に行い良好な肺血管床と正常右室圧が得られ、本疾患群への有用な治療方針と考える。