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[YB11-01] 当院における無脾症候群の中長期成績～100例超の経験から～
Keywords:無脾症、弁形成、総肺静脈
【はじめに】無脾症候群に合併する心奇形は複雑であり,機能的単心室群のなかでも予後は不良である。我々はこの群に対し積極的な治療介入を行ってきた。その成績をreviewする。【対象と方法】1997年9月～2016年1月に初回手術介入を行った,機能的単心室修復を目指す無脾症候群106例(他院手術歴有23例含む)を対象とした。診断はPA:63(non-confluent PA:6,MAPCA:8),TAPVC1/2/3/4:34/43/8/16(術前PVO有:33),術前CAVVR≧moderate:16であった。Stage0or1手術時日齢は,0～298(中央値25)日(28日未満:49),体重は2.0～8.4(中央値3.3)kg(2.5kg未満:11)で,肺血流別術式は,Shunt/mainPAB/VPC/bilPAB:67/16/6/3例であった。初回手術がStage2(BDG)は12例であった。Stage0～3併施またはinterstage施行の主要術式は,TAPVC修復:49,PVO解除:32(48回),房室弁形成:48(71回),当院の特徴的術式としてCentral strategy PA形成:29,IPAS:11,SVC septation:10,Subclavian artery cleaning:7,Bridging併施弁形成:8であった。カテーテル治療は66例に157回行った。治療成績のreview,比例ハザード分析による死亡危険因子解析を行った。【結果】観察期間1ヵ月～18年(中央値4年)で,全死亡:31(Stage0or1在院死亡:16)であった。主死因はLOS:14,突然死:7,PVO:4,感染:3,肺障害:3であった。BDG/TCPC到達は75/64例であった。全期間を通じてのECMO使用:20(22回)で,離脱成功:17(19回),BDG/TCPC到達:12/7,現生存:8であった。KM法による初回手術からの生存率は,1/5/10/15年で各々82/71/67/67%であった。死亡危険因子は,単変量解析で術前PVO,Shunt orVPC,28日未満手術,2.5kg未満手術で,うち多変量解析で術前PVO,Shunt orVPC,2.5kg未満手術であった。【結語】無脾症候群に対する成績改善へむけ様々な術式の工夫,カテーテル治療等の積極的治療を行い効果を上げていた。超長期での観察を行うとともに,stage1および中期での死亡率低下にむけたさらなる努力が必要である。