The 53rd Annual Meeting of Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

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Free Paper Oral

成人先天性心疾患

Free Paper Oral 4 (I-OR04)

Fri. Jul 7, 2017 1:55 PM - 2:45 PM ROOM 2 (Exhibition and Event Hall Room 2)

Chair:Tomoaki Murakami(Chiba Children's Hospital)

1:55 PM - 2:45 PM

[I-OR04-04] 糖尿病フォンタン患者の死亡率は高い

大内 秀雄1,2, 根岸 潤1, 羽山 陽介1, 福山 緑1, 岩朝 徹1, 宮崎 文1, 白石 公1 (1.国立循環器病研究センター 小児循環器科, 2.国立循環器病研究センター 成人先天性心疾患)

Keywords:フォンタン, 糖尿病, 予後

【背景】フォンタン(F)患者の病態は多臓器機能障害を含み、糖代謝異常もその一つである。しかし、この異常のF患者での予後への影響は明らかでない。【対象、方法】連続229例のF患者(小児113例、男138例、19±7歳)と健常対照28例(男12例、27±5歳)に経口ブドウ糖負荷試験を施行し、耐糖能異常(糖尿病型[DM])、境界型[IGT]、正常の有無を評価した。F患者では耐糖能の結果と心血行動態と予後を含んだ心不全重症度との関連を検討した。 【結果】F患者ではDM、IGT、正常は15例(7%)、78例(34%)及び136例(59%)であり、対照の0例、1例及び27例に比べ有意に耐糖能異常が多かった(p<0.0001)。F患者では小児に比べ成人で有意にDMの割合が高く(10% vs. 3%、p=0.015)、92%が男性で性差を認めた(p<0.01)。DM-F患者では、非DM患者と比べ、高齢、手術年齢が遅く、利尿剤内服率が高く、最高酸素摂取量が低く、高比重コレステロール(HDL)が低く、GGTが高く(p<0.05-0.01)、その中で低HDLがDMの存在と独立に関連したが(p<0.05)、B型ナトリウム利尿ホルモン(BNP)、心血行動態には差がなかった。平均6.3年の経過観察中18例が死亡し、中心静脈圧、BNP、低酸素血症とDMが死亡と関連し、これらの中でBNP(10pg/dl当たり、ハザード比[HR]:1.04、95%信頼区間[CI]:1.00-1.08、p<0.05)とDM(HR:4.1, 95% CI:1.2-11.9、p<0.05)が独立に死亡を予測した。【結論】F患者では耐糖能異常の割合が高く、特にDMのF患者では血行動態とは独立に高い死亡率と関連する。従って、F遠隔期成績向上には耐糖能異常の評価に加え、耐糖能改善を目指した薬物治療や生活習慣への介入の重要性を示唆する。