一般口演 6 (I-OR06)
周産期・心疾患合併妊婦

[I-OR06-05] 胎児母体間輸血症候群と帝王切開後の腹壁血腫を合併したFontan術後妊娠の1例

^○三浦 文武¹, 嶋田 淳¹, 北川 陽介¹, 大谷 勝記¹, 高橋 徹² (1.弘前大学 大学院医学研究科 小児科学, 2.弘前大学 大学院保健学研究科)

キーワード：Fontan, 心疾患合併妊婦, 抗凝固療法

先天性心疾患の管理の進歩により成人先天性心疾患(ACHD)の妊娠分娩例は増加傾向にあるが、複雑心奇形の機能的手術であるFontan手術後妊娠分娩の報告はまだ少ない。症例は28歳初産婦。三尖弁閉鎖(IIc）に対して8歳時にFontan循環確立（心内導管、fenestrated TCPC）。経過中に多発性脳梗塞を合併するも明らかな後遺症なし。23歳時に再TCPC（心外導管、fenestrationなし）。26歳時の血行動態評価で中心静脈圧～平均肺動脈圧：9～10 mmHg、肺血管抵抗：1.8 単位・m²、心係数：2.8 L/min/m²と良好なFontan循環を維持。NYHAI度、SpO₂は94%。28歳時に自然妊娠成立。妊娠8週に絨毛膜下血腫を認めたが胎児発育は順調。妊娠27週4日に胎動減少を契機に胎児貧血と診断され、緊急帝王切開術で1,050 gの男児分娩。児は重度の貧血（Hb 3.3 g/dL）を認め、赤血球輸血と呼吸窮迫症候群に対するサーファクタント補充療法を行い、その後の経過は順調で現時点で明らかな神経学的合併症なし。母体血中のヘモグロビンＦとαフェトプロテイン濃度の上昇から胎児母体間輸血症候群と診断。母体は術後約7 時間で抗凝固を再開したが急激に腹壁血腫の貯留を認め、緊急腹壁血腫除去術を要した。その後心不全や低酸素血症の進行なく順調に経過。近年、ACHD、特にFontan術後妊娠例では出血性合併症が多いとの報告が散見される。Fontan術後には抗凝固療法が必要なことが多いが、周産期管理を行う際には細心の注意が必要である。