The 53rd Annual Meeting of Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

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Free Paper Oral

染色体異常・遺伝子異常

Free Paper Oral 7 (I-OR07)

Fri. Jul 7, 2017 8:40 AM - 9:30 AM ROOM 5 (Exhibition and Event Hall Room 5)

Chair:Keiko Uchida(Health Center, Keio University)

8:40 AM - 9:30 AM

[I-OR07-01] Trisomy18に対する積極的外科治療の意義~早期の在宅移行を実現するために~

飯田 千晶1, 宗内 淳1, 長友 雄作1, 松岡 良平1, 白水 優光1, 岡田 清吾1, 渡邉 まみ江1, 城尾 邦彦2, 落合 由恵2, 城尾 邦隆1 (1.九州病院 小児科, 2.九州病院 心臓血管外科)

Keywords:Trisomy18, 在宅医療, 心臓手術

【背景】予後不良な染色体数的異常であるtrisomy18(T18)児において、外科治療を含めた積極的治療介入による予後改善が期待されつつある。しかし限られた生命予後の中で家族と共に過ごす時間をどのようにして提供するかは重要な課題であり、早期在宅医療移行はその一環である。T18児における心臓外科治療を含めた積極的治療介入が生命予後や在宅医療移行率に与える影響を検討した。
【対象と方法】2003年~2016年迄に経験したT18児54例(男21)を対象とした。Kaplan-Meyer法により生存率・在宅医療移行率を算出し、積極的治療介入の有無がそれぞれに与える影響をCOX比例ハザード分析で検討した。
【結果】在胎週数37(27~43)週、平均出生体重1700(822~2698)g、胎児診断有42例、心疾患合併54例、消化器疾患合併18例に対して、心臓手術19例(姑息術15;心内修復2)、消化器手術12例(食道閉鎖修復2;胃瘻増設7)を施行した。1年、5年累積生存率はそれぞれ42%、14%であった。生存退院は17例(31%)で6か月、1年の在宅医療移行率はそれぞれ11%、22%であった。出生週数、出生時体重、胎児診断の有無および積極的外科治療は生存率および在宅医療移行率へのハザード因子とはならなかった。心臓外科治療のみに限ると生存率においてはハザード因子とならないものの、在宅医療移行率上昇に寄与した(ハザード比3.31、95%信頼区間1.12~9.75)。
【考察】積極的外科治療は生命予後改善への寄与は乏しいものの、心臓外科治療に限ると在宅医療移行率の改善に寄与していた。しかし6か月の在宅医療移行率は11%と未だ満足のゆくものではなく、多くのT18児が長期入院を余儀なくされていた。消化器疾患、特に食道閉鎖合併例では低出生体重である背景や気管食道瘻による呼吸管理や栄養管理の困難さが在宅医療移行への障壁であるようだった。各科横断的チーム診療が早期在宅医療移行へ重要である。