一般口演 7 (I-OR07)
染色体異常・遺伝子異常

[I-OR07-04] Down症候群を伴う先天性心疾患に対する25年間の外科治療経験

^○野間 美緒¹, 松原 宗明¹, 徳永 千穂¹, 平松 祐司¹, 石川 伸行², 野崎 良寛², 加藤 愛章², 高橋 実穂², 堀米 仁志² (1.筑波大学附属病院 心臓血管外科, 2.筑波大学附属病院 小児科)

キーワード：Down症候群, 乳び胸水, 心タンポナーデ

【はじめに】Down症候群を伴う先天性心疾患の外科治療成績は近年著しく向上した。しかしながら、その生来の特質に関連する合併症のために周手術期治療に苦慮することもしばしば経験する。【目的】当院にけるDown症候群を伴う先天性心疾患の外科治療について、とくに周手術期合併症について現状を把握し、課題を明らかにすることを目的とした。【対象・方法】1992年～2016年の25年間に、当院で行われたDown症候群を伴う先天性心疾患に対する、98例135回の手術を対象とし、診療録より後方視的に調査・検討した。【結果】男児37例、女児61例。心疾患の主診断はVSD 42例、AVSD 26例（うち3例は+TOF）、TOF 9例、ASD 9例、PDA 7例、CoA+VSD 2例。PA＋IVS、TA、TGAが各1例。在胎週数、出生体重は平均38週1日、2699g。手術時は中央値で4.2ヵ月、57cm、4636g。施行された主な手術は、VSD閉鎖41例、AVSD修復22例、PAB 22例、ASD閉鎖11例、TOF修復術9例、BTS 8例、PDA閉鎖7例、AVSD術後MVR 4例。肺生検のみを行った症例が2例。合併症で最も多かったのは乳び胸水で13回、ついで心タンポナーデ（非乳び）12回、感染症9回（うち縦隔炎4回）など。死亡は3例で、PDA閉鎖後著しい左室機能不全をきたした1例、全身リンパ管異形成が疑われた1例、TOF修復術後自宅突然死が1例。術後に何らかの合併症を併発した39手術では、発症しなかった96手術と比較して、症例の年齢・体格が小さく、RACH-1スコアが高く、姑息術が多かった。アプローチ（正中か側開胸か）や開心術の有無、手術時間には差はなかったが、術中出血量/体重が多かった。【まとめ】当院の25年間の経験では、Down症候群を伴う先天性心疾患において、約30%の症例に術後何らかの合併症が発症していた。特に乳児期早期に必要に迫られる姑息術に際してはより一層の注意が必要である。