Free Paper Oral 15 (I-OR15)

[I-OR15-05] 二心室修復術が可能であったHeterotaxy症例の形態的特徴について

^○鈴木 憲治¹, 青木 満¹, 萩野 生男¹, 齋藤 友宏¹, 高澤 晃利¹, 小林 慶¹, 村上 智明², 中島 弘道², 青墳 裕之² (1.千葉県こども病院 心臓血管外科, 2.千葉県こども病院 循環器内科)

Keywords:Heterotaxy, Biventricular repair, Morphology

【はじめに】二心室修復術(BVR)は術後に良好な血行動態が期待されるが、形態的に単心室手術(SVR)を選択せざるを得ない症例もある。特にHeterotaxy症候群は多種の心血管形態異常を有し、到達率は低いと考えられる。BVRが可能であったHeterotaxy症例の形態的特徴を検討した。【方法】2003年1月以降に初回手術が、2015年までにBVRあるいはSVRが施行された43例を対象として、合併する心血管形態異常を体静脈異常（両側上大静脈、下大静脈欠損）、肺静脈異常（部分、総肺静脈還流異常）、房室関係異常（旁心臓型肺静脈還流異常を含む房室関係錯位房室錯位）、房室弁形態異常（一側房室弁閉鎖/狭窄、共通房室弁、腱索両室挿入）、一側心室低形成（初診時正常70％以下）、心室-大血管関係異常（完全大血管転位、両大血管右室起始、流出路狭窄/閉鎖）に分類し、後方視的に検討。【結果】43例中BVR施行12例、SVR施行31例。合併異常は、両側上大静脈22例（BVR4、SVR18）、下大静脈欠損13例（BVR8、SVR5）、心外型肺静脈還流異常：部分型8例（BVR3、SVR5）、総型9例（全例SVR）、房室関係：一側房室弁狭窄/閉鎖6例（全例SVR）、房室錯位13例（BVR3、SVR10）、房室弁形態：共通房室弁22例（BVR4、SVR18）、腱索両室挿入3例（BVR2、SVR1）、一側心室低形成：27例（BVR1、SVR26）、心室大血管関係:大血管転位2例（BVR1、SVR1）、両大血管右室起始19例（BVR3、SVR16）、肺動脈閉鎖6例（BVR1、SVR5）、大動脈閉鎖1例（SVR）であった。【まとめ】Heterotaxy症候群では、一側房室弁狭窄/閉鎖、大動脈閉鎖、心外型総肺静脈還流異常合併はBVR施行困難因子と考えられた。一方、房室弁腱索両心室挿入、一側心室低形成を含むその他の異常ではBVR可能な症例もあり、個々の症例での検討が重要である。