Free Paper Oral 26 (I-OR26)

[I-OR26-03] 川崎病の層別化による免疫グロブリン・プレドニゾロン併用療法に関する前向きコホート研究 (Post RAISE最終報告)

^○宮田 功一¹, 三浦 大¹, 大熊 喜彰², 玉目 琢也², 高橋 努², 仲澤 麻紀², 土橋 隆俊², 三澤 正弘², 山下 行雄², 込山 修², 山岸 敬幸² (1.東京都立小児総合医療センター, 2.Post RAISE 多施設共同臨床研究グループ)

Keywords:川崎病, 急性期治療, ステロイド

【目的】RAISE Studyによって，免疫グロブリン(IVIG)不応予測例に対するプレドニゾロン(PSL)初期併用の有効性が証明され，ガイドラインでも推奨されている．本研究の目的は，多施設共同前向きコホート研究によってIVIG・PSL併用の効果をより多数例で追試することである．【方法】地域中核病院29施設による多施設共同研究体制を構築し，2012年7月から2015年6月まで前向きコホート研究を行った．小林スコア5点以上のIVIG不応予測例に対するPSL初期併用の有無は，各施設の方針で決定した．主要評価項目は治療1か月後の冠動脈病変(CAL)合併率で，副次評価項目は初回治療の反応性である．【結果】3年間で症例登録された2629例を対象とした．年齢分布は0-14歳，1歳が最も多く，中央値は2歳であった．男児1502例，女児1127例であった．小林スコア4点以下の1757例(全体の67%)では，不応例が239例(14%)，CALが28例(2%)に認められた．5点以上のIVIG不応予測例872例(全体の33%)のうち725例がIVIG・PSL併用，147例がIVIG単独で加療された．IVIG・PSL併用では不応例133例(18% ; 95%信頼区間 16-21%)，CAL24例(4% ; 2-5%)，IVIG単独では不応61例(42% ; 34-50%)，CAL 6例(5% ; 1-8%)の結果であった．不応例はPSL併用で有意に低かったが(p＜0.0001)，CAL合併率に有意差は認められなかった(p = 0.55)．小林スコア5点以上における年齢，性，小林スコアで調整した多変量解析では，初期治療不応例がCALの独立したリスク因子であった(p＜0.0001, オッズ比8.0 ; 3.5-18.3)．PSL併用と関連が示唆される有害事象として，高血圧1件，菌血症1件が報告された．【考察】小林スコア5点以上に対するIVIG・PSL併用の有用性をより多数例で検証した結果，RAISE Study(不応例13%，CAL 3%)とほぼ同等の治療成績が得られた．CAL合併をさらに抑制するためには，IVIG・PSL併用不応例に対する新たな対策が必要と考えられた．