Poster (I-P02)

[I-P02-03] 胎児期より管理したEbstein奇形の治療経過

^○近藤 麻衣子¹, 馬場 健児¹, 栗田 佳彦¹, 栄徳 隆裕¹, 重光 祐輔¹, 平井 健太¹, 大月 審一¹, 佐野 俊二², 笠原 真悟², 岩崎 達雄³ (1.岡山大学病院 小児循環器科, 2.岡山大学大学院医歯薬総合研究科 心臓血管外科学, 3.岡山大学大学院医歯薬総合研究科 麻酔蘇生科学)

Keywords:Ebstein奇形, 胎児診断, 治療成績

【背景】Ebstein奇形は予後不良疾患群の一つであるが、その重症度は幅広く、治療経過も様々であり、施設毎でも治療戦略は異なる【目的・対象】2007～2016年の10年間で、胎児期より管理、治療を行ったEbstein奇形12例を、新生児期手術前に死亡：D群、新生児期乳児期早期に手術を受けた：O群、内科的治療のみで経過観察：N群に分け、後方視的に検討した【結果】＜症例数＞D群2(胎児死亡なし)、O群8、N群2＜胎児水腫＞D群1、O群2＜CTAR＞D群0.66～0.69、O群0.49～0.73、N群0.44～0.61＜CelermajorIndex＞D群1.22～1.75、O群0.72～1.44、N群0.58～0.60＜circular shunt＞D群1＜胎児期不整脈＞D群1、O群2(母体ジゴシン投与1)＜週数＞35週1日～39週１日、O群32週2日～38週3日、N群39週3日～40週３日＜出生体重＞D群2628～3206g、O群2020～2968g、N群2494～3464g＜帝王切開＞D群1、O群7＜出生時CTR＞86％、O群80～100％、N群70％＜true pulmonary atresia＞D群1、O群6＜出生後TRPG＞D群46mmHg、O群10～64mmHg、N群50～56mmHg＜合併症＞D群TAM1、O群上室性頻拍3,心筋石灰化1＜21trisomy＞D群1、O群2＜経過観察期間＞D群0～27日、O群42日～8年3か月、N群3年3か月～4年＜O群初回手術介入時期＞7～92日(中央値14日)＜転帰＞D群死亡2(生直後死亡1)、O群死亡2(BVR後),BVR3,TCPC1,1+1/2repair1,BTS1、N群死亡0【考察・結語】D群O群とN群を比較すると、N群の方が、CTAR、Celermajor Index、出生後CTRは低値の傾向であった。当院では、重症度に関係なく、出生直後より肺血管抵抗を低下させる治療を積極的に行い、肺動脈弁閉鎖であっても出生後のTRPG≧30mmHgであれば積極的にBVRの方針としている。ただし、胎児期よりTRPG＜30mmHgで、出生後も変化なくTCPC candidateとなる症例も存在していた。重症度が多岐にわたる疾患群ではあるが、胎児心エコーをもとに新生児期から積極的治療に取り組んでいる。