Poster (I-P05)

[I-P05-03] 多発心臓腫瘍及び多源性心房頻拍を合併した結節性硬化症の1例

^○加藤 健太郎¹, 伊藤 由作¹, 佐々木 宏太¹, 大岩 香梨¹, 米田 徳子¹, 本倉 浩嗣¹, 伊藤 由依¹, 宮本 尚幸¹, 坂口 平馬², 渡辺 健¹ (1.田附興風会医学研究所 北野病院小児科, 2.国立循環器病研究センター 小児循環器科)

Keywords:結節性硬化症, 多発心臓腫瘍, 多源性心房頻拍

【背景】
結節性硬化症は全身臓器に増殖性の変化を示し、約60％に心横紋筋腫を合併する。今回我々は、右房を含む多発心臓腫瘍及びインセサント型多源性心房頻拍を合併した結節性硬化症の1例を経験したので、病態と治療経過につき文献的考察を加えて報告する。
【症例】
在胎20週で胎児不整脈を認めたがその後消失。在胎36週に再び胎児不整脈を認め当院転院し、胎児超音波でPAC単発、心不全徴候なし、右房内腫瘍と診断。その後、胎児心拍数80程度に低下したため再度超音波施行しPAC with blockによる徐脈、心不全徴候ないことから経過観察とした。在胎37週に体重2754g、Apgar 8/9で出生。BNP 63pg/ml。心超音波でLVDd 93%、心臓腫瘍は多発し右房内腫瘍は洞結節に一致。心電図で3種類のP波を認め連発が断続するインセサント型多源性心房頻拍の所見であった。眼科検査、頭部MRI、脳波では特記所見なし。Possible結節性硬化症と診断。遺伝カウンセリングを施行し、遺伝子検査は希望されず。生後3日PAC頻度22％、3連発以上584件1894拍、平均心拍数106。生後14日にLVDd 115%と拡大傾向、BNP 115pg/mlまで上昇傾向、PAC頻度31％、3連発以上3409件12945拍、平均心拍数125と増悪したため、フレカイニド50mg/m2開始した。その後も発作波頻度は変わらないためフレカイニド100mg/m2まで漸増。生後19日PAC頻度29％、3連発以上2651件10537拍、平均心拍数132とやや改善。心筋症への進展の予防を考慮して生後29日よりカルベジロール0.1mg/kg/day、ジゴキシン0.01mg/kg/day開始し、経過を通してQT延長はみられていないが副作用考慮してフレカイニド50mg/m2/dayに減量した。カルベジロールは0.4mg/kg/dayまで漸増。生後42日PAC頻度19％、3連発以上13件39拍、平均心拍数108、BNP64pg/mlと明らかな改善がみられた。生後48日に退院。生後74日外来の心電図は洞調律でPACはみられなかった。生後5か月時点で、PACは明らかでなく心機能は正常である。