Poster (I-P16)

[I-P16-07] Failing Fontan および TCPC conversionから得た教訓

^○磯松 幸尚¹, 町田 大輔¹, 益田 宗孝¹, 藪 直人¹, 鉾碕 竜範², 渡辺 重朗², 中野 裕介² (1.横浜市立大学附属病院 心臓血管外科, 2.横浜市立大学附属病院 小児循環器科)

Keywords:failing Fontan, TCPC conversion, median approach

【対象】当施設に於ける2001年以降のTCPC42例およびTCPC conversion 6例を対象．【結果】Failing Fontan症例はPLE 2例，および遠隔期合併症は下の2例．1 PLE(1) Umbalanced DORV: 14ヶ月左PV閉塞，16ヶ月BDG．肺炎治療困難，2.7歳左肺全摘．3.5歳TCPC．5.0歳PLE発症しPSL，5.2歳レバチオ開始．PSL漸減も10歳時再燃，SVC (20), Rp 2.0．10.4歳時に右肺動脈形成術後PLEは寛解中．(2) (ADD) SRV, PA: 8ヶ月BDG．2.9歳TCPC．3.3歳PLE発症，PSL・ヘパリン開始．カプロシン変更し5.5歳PSL中止．7.5歳時カプロシン中止後再燃しヘパリン再開．以降，γグロブリン投与/2週，Alb投与/1-2月が必要．SVC (13)． 2 遠隔期合併症(1)TCPC routeに狭窄なく高い静脈圧を呈したTA (IIc): 19日時PAB．10ヶ月Rp 3.6のためレバチオ・HOT導入．16ヶ月Rp 1.0と改善し17ヶ月bil BDG+DKS． 2.5歳TCPC．4.7歳SVC (11)，6.7歳SVC (16)． (2)肺血流左右不均衡: Unusual MA, PA: SVC (10) RPA (10) LPA (8), Rp 1.6. LPAに局所的な狭窄はなく全体的に低形成（左上葉枝は閉塞）．3 TCPC conversion: 6例中，平均26.3歳（APC後平均21.3年）の3例は（不整脈手術を行ったが）抗不整脈薬が必要なのに対し，平均15.0歳（同12.9年）の3例は不要．上室性不整脈をconversionの適応とする方針ではtoo lateの可能性示唆．4 統計学的解析：TCPC時年齢・両側SVC・PAB既往・コイル塞栓既往・TCPC前SVC圧・肺血管抵抗・PA index・肺血流左右均衡指数をロジスティック回帰により解析．エンドポイントを上記1と2との計4例とすると，『左右不均衡であるほど』（P=0.045 (一因子), 0.044 (多因子)）発生しやすかった．【結語】左右の均衡がとれた肺血流の維持がより良いFontan循環のために重要であった．正中アプローチによるB-Tシャントも一法であろう．未施行例に対しては可及的早期にConversionを行うべきと考えられた．内服薬による肺血管床ケアの役割は大きい．