E-Oral Presentation　6 (II-EOP06)

[II-EOP06-04] 小児肥大型心筋症患者の定期経過観察心エコー検査における死亡予測因子

^○林 泰佑¹, 進藤 考洋², 犬塚 亮², 清水 信隆¹, 三崎 泰志¹, 小野 博¹ (1.国立成育医療研究センター 循環器科, 2.東京大学医学部附属病院 小児科)

Keywords:肥大型心筋症, 心エコー, 予後

【はじめに】肥大型心筋症(HCM)の小児では、初回診断時の拡張末期心室中隔厚(IVSD)と左室後壁厚(LVPWD)が死亡予測因子とされている。しかし、経過観察中の心エコー検査所見と予後の関連についての報告はほとんどない。
【目的】HCM小児の定期経過観察で得られた心エコー検査指標の、死亡予測能を明らかにする。
【方法】20歳未満のHCM患者に対して2013年3月～2016年6月に施行された定期経過観察目的の心エコー検査のうち、最新の計測値を、生存群と死亡群で比較した。左室拡張末期径(LVEDD)、IVSD、LVPWDは、体表面積で標準化したz値、左室短縮率(LVFS)は年齢で標準化したz値を算出して比較した。
【結果】対象患者は21例(男児11例)、10例がNoonan症候群、2例がLEOPARD症候群、また2例にHCMの家族歴を認めた。肺動脈弁狭窄がNoonan症候群の4例に合併しており、また左室ないし右室流出路狭窄を7例に認めた。心エコー検査時の年齢は7.1(0.4~19.1)歳、IVSDのz値は10.9±6.0であった。死亡例は5例(2例が心不全死、3例が院外突然死)で、心エコー検査から死亡までの期間は4(1~9)ヵ月だった。残る16例は心エコー検査から4.5 (2～41)ヵ月の時点で生存していた。LVEDDのz値は死亡群で生存群より有意に大きく(1.2±0.6 vs －1.5±1.9, p＜0.05)、またLVFSのz値は死亡群で生存群より有意に小さかった(－0.6±5.0 vs 4.8±4.3, p＜0.05)。両群でIVSDおよびLVPWDのz値に有意差はなかった。
【結論】小児HCM患者の経過観察において、求心性肥大があるにもかかわらず、左室収縮の低下によって左室内径が拡大傾向となることが、死亡と関連していた。