The 53rd Annual Meeting of Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

Presentation information

E-Oral Presentation

心筋心膜疾患/肺循環・肺高血圧・呼吸器疾患

E-Oral Presentation 6 (II-EOP06)

Sat. Jul 8, 2017 6:15 PM - 7:15 PM E-Oral Presentation Area (Exhibition and Event Hall)

Chair:Hiroyuki Ohashi(Department of Pediatrics, Mie University School of medicine)

6:15 PM - 7:15 PM

[II-EOP06-06] 肺動脈瘤の外科的再建術後組織学的評価にてEP4の発現促進を認めた2症例についての検討

川田 幸子, 笠原 真悟, 井上 善紀, 小林 泰行, 堀尾 直裕, 石神 修大, 黒子 洋介, 小谷 恭弘, 新井 禎彦 (岡山大学病院 医歯薬学総合研究科 心臓血管外科)

Keywords:肺動脈瘤, 肺高血圧, 外科治療

【背景】肺動脈瘤の発生頻度は0.001%未満である。その発生機序について特発性肺動脈性肺高血圧、あるいは先天性心疾患における左右短絡などの高肺血流による二次性肺高血圧が中膜の粘液変性を惹起し弾性繊維の断片化により肺動脈瘤を形成すると考えられている。しかしながら、肺高血圧にもかかわらず瘤形成を認めない症例も存在しており肺高血圧以外の要因が肺動脈の瘤形成に寄与している可能性が示唆されている。【目的】今回我々は、2例の肺動脈瘤症例に対して外科的肺動脈再建を行った。得られた肺動脈瘤の切除標本においてprostaglandin E receptor type4 (EP4)の発現促進の有無を評価し、肺動脈瘤形成の因子を検討した。【症例】症例1:29歳男性。24歳時に易疲労感を契機に動脈管開存症(Qp/Qs1.1)、肺高血圧症、肺動脈瘤と診断され動脈管に対してコイル塞栓術を実施。今回、胸痛を認め造影CTにて解離性肺動脈瘤破裂(瘤径11cm)と診断された。Yamagishi導管を使用した右室流出路再建術、肺動脈縫縮術を実施した。症例2:62歳女性。35歳時に労作時呼吸苦を契機に特発性肺動脈性肺高血圧症、肺動脈瘤と診断された。肺動脈瘤は増大傾向(瘤径13cm)であり肺動脈人工血管置換術を実施した。【結果】いずれの症例でも動脈瘤壁のEP4発現促進を認めた。一方、瘤化していない部分の肺動脈壁ではEP4の発現を認めなかった。【考察】腹部大動脈瘤では既に免疫組織学的にEP4の発現促進が動脈瘤形成に寄与していることが知られており、同様に肺動脈においてもEP4が瘤形成の一因子である可能性が考えられる。【結論】今回われわれは肺高血圧症に伴う肺動脈瘤を形成した2症例に対して肺動脈瘤切除、右室流出路再建術を行った。切除標本の組織学的評価にてEP4の発現促進を認め、肺動脈瘤形成の因子としてEP4が関連しているものと考えられたので報告する。