E-Oral Presentation 6 (II-EOP06)
心筋心膜疾患/肺循環・肺高血圧・呼吸器疾患

[II-EOP06-08] Treprostinil持続皮下投与が奏功した小児肺動脈性肺高血圧3症例

^○山口 洋平, 小宮 枝里子, 前田 佳真, 土井 庄三郎 (東京医科歯科大学医学部附属病院 小児科)

キーワード：Treprostinil, 持続皮下投与, 肺動脈性肺高血圧症

【背景】Treprostinilは、肺動脈性肺高血圧症（PAH）に対して持続静脈内投与（div）に加えて持続皮下投与（sc）が可能なプロスタグランジンI2誘導体製剤（PGI2）で、日本国内では成人症例の集積はあるが小児症例は少ない。また、小児症例に対する適応は明確に定まっていない。今回、小児PAHに対してTreprostinil（sc）を導入した3例を報告する。【症例1】9歳男児。7歳時に特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）と診断した。経口薬3剤併用にてPAHの改善不十分のため、PGI2の適応と判断した。精神発達遅滞のため中心静脈カテーテル（CV）管理が困難と判断し、Treprostinil（sc）を追加導入した。【症例2】13歳女児。9歳時にIPAH＋心房中隔欠損（ASD）と診断した。経口薬3剤併用にてPAHの改善乏しくEpoprostenol（div）を導入した。PAHの改善に伴い肺血流量が増加しASDをAmplatzerで閉鎖した。肺動脈圧がほぼ正常範囲まで低下し、CV感染の反復も認めたため、Epoprostenol（div）から離脱しTreprostinil（sc）に切り替えた。【症例3】10歳女児。6歳時に門脈性PAHと診断し、門脈体循環シャントのコイル塞栓を行った。経口薬3剤併用にて改善乏しく、PGI2の適応と判断した。患児と両親のCV管理に対する拒否感が強く、Treprostinil（sc）導入の方針とした。3症例ともTreprostinil(sc)は奏功した。【考察】Treprostinil（sc）は、Epoprostenol（div）の導入・継続が難しい患児やEpoprostenol（div）からの離脱を考慮可能な患児が良い適応であると思われる。3症例におけるTreprostinil（sc）の効果と忍容性を報告するとともに、文献的考察を加える。