一般口演 32 (II-OR32)
外科治療 5

[II-OR32-04] 左心低形成症候群に対する両側肺動脈絞扼術後の肺動脈の成長

^○小田 晋一郎, 中野 俊秀, 檜山 和弘, 財満 康之, 阪口 修平, 原田 雄章, 宮城 ちひろ, 内山 光, 角 秀秋 (福岡市立こども病院 心臓血管外科)

キーワード：左心低形成症候群, 両側肺動脈絞扼術, グレン手術

【目的】左心低形成症候群とその類縁疾患に対する両側肺動脈絞扼術（bPAB）後の末梢肺動脈径について検討した。【対象】2014年から2016年までのbPAB40例の内、rapid Norwood 13例を除いた、27例を対象とした。Norwood＋グレン手術（N＋G）可能14例（N＋G群）、不可能10例（Norwood; N群）、N＋G待ち3例であった。CTによる左右肺動脈下葉枝径の合計をBSAで除した値を肺動脈値とした。【結果】N＋G群とN群のbPAB術前肺動脈値53.6±10.0、52.2±9.6mm/m²（p＝0.79）、stage 2術前肺動脈値50.3±8.7、39.0±12.3mm/ m²（p＝0.01）であった。N＋G可能な肺動脈の大きさの一つの参考値として、ROC曲線により求めたstage 2術前肺動脈値閾値は41.9 mm/m²であった。以下、stage 2術前肺動脈値41.9 mm/m²以上の群と未満の群の順に平均±標準偏差（手術時日齢、心房間圧差は中央値(IQR)）とp値を示す。生下時体重2.6±0.1、2.8±0.2kg（p＝0.3）、体重増加率370±151、329±189g/月（p＝0.5）、Stage 2時日齢136(123)、108(170)日（p＝0.3）、Stage 2時体重4.6±1.1、5.0±1.7kg（p＝0.5）、心房間圧較差3(5)、2.5(10)mmHg（p＝0.4）であった。また、bPAB術前肺動脈値54.5±9.1、47.8±8.5mm/ m²（p＝0.2）であり、元来の肺動脈の大きさはbPAB後の肺動脈の成長の程度とは関連しない可能性があった。右肺動脈圧9.8±4.9、16.0±6.8mmHg（p＝0.02）、左肺動脈圧10.8±5.5、17.4±8.6mmHg（p＝0.03）であり、低形成な肺動脈は肺高血圧の傾向が認められた。肺動脈bandのmigration有り5.3％、37.5％（p＝0.04）であり、migrationは肺動脈の成長に悪影響を与えていた。【結語】bPAB後2ヶ月を目処に肺動脈径の評価を行い、肺動脈値41.9 mm/m²以上を一つの目安としてN＋Gの適応を考慮し、それ以外の低形成な肺動脈や肺高血圧症例は早期にNorwoodを行う方針に変更することも一つの治療戦略として考えられた。