The 53rd Annual Meeting of Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

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Free Paper Oral

外科治療

Free Paper Oral 33 (II-OR33)

Sat. Jul 8, 2017 9:20 AM - 10:10 AM ROOM 6 (Exhibition and Event Hall Room 6)

Chair:Yoshihiro Oshima(Department of Cardiovascular Surgery, Kobe Children's Hospital)

9:20 AM - 10:10 AM

[II-OR33-05] TAPVCに対するsutureless repair術後PVS症例の検討

松久 弘典1, 大嶋 義博1, 日隈 智憲1, 岩城 隆馬1, 松島 峻介1, 村上 優1, 田中 敏克2, 城戸 佐知子2 (1.兵庫県立こども病院 心臓血管外科, 2.兵庫県立こども病院 循環器科)

Keywords:肺静脈狭窄, sutureless repair, 総肺静脈還流異常

【緒言】TAPVCに対するsutureless repair (SR)の有効性が報告されているが、その後のPVS症例も存在し、その機序や更なる治療法については不明な点も多い。【対象、方法】2005年以降にSRが施行されたTAPVC46例を対象とした。SVH症例に対してはSRを第一選択とし、24例にprimary SR(p-SR)を施行。術後PVSに対するSR(s-SR)は1例。BVH症例に対しては症例を選んでp-SRを行い、p-SR:15例、s-SR:6例。 これらの症例におけるSR後PVSの発生と機序を検討した。また2011年以降SR後のPVSに対し積極的にIVR/外科的内膜切除を繰り返し、その有効性と各PVの形態的変化についても検討した。【結果】BVH:早期死亡1。耐術例におけるPVSの発生率はp-SR後2/14、s-SR後4/6。 発生機序は開口部内膜肥厚3、左房拡大不足1、分枝への切開不足1、心拡大による圧迫1。SVH:早期死亡4。耐術例におけるPVSの発生率はp-SR後8/21。機序は拡大心/周囲組織による圧迫4、過度のPV切開2、開口部内膜肥厚2。治療成績:PVS再発に対し、外科的内膜切除を11例(~3回/例)に、IVRを7例(~21回/例)に施行。最終転機は死亡4例(2011年以降は死亡なし)、PVSなし2例、病変固定4例、計画的IVR中5例。外科的切除後イベント回避期間は8.2ヶ月(median, IQR:2.6-22.4)、IVR後イベント回避期間は1.9ヶ月(median, IQR:1.0-2.9)。計画的IVR5例におけるPV分枝形態変化:初回IVR時に5枝は閉塞。残る16枝に対し累計106回のIVRを施行。(drug coated balloon:9, stent:4を含む)、1例は3枝閉塞+1枝高度狭窄から右肺切除。残る12枝は開存維持。balloon拡張による狭窄部断面積拡張率は228±350%, 経過中の末梢肺静脈断面積変化率は+52±61%。【結語】SR後であっても内膜肥厚などから狭窄を来す症例が散見される、これらのPVに対しては完全閉塞の回避とQOL維持の為にIVR等積極的に再介入を繰り返すことが肝要である。