Poster (II-P19)

[II-P19-07] 当院における先天性心疾患を有する13および18trisomyの治療介入の現状

^○竹下 直樹¹, 奥村 謙一¹, 中川 由美¹, 糸井 利幸¹, 長谷川 龍志¹, 細井 創¹, 山岸 正明² (1.京都府立医科大学 小児科, 2.京都府立医科大学 小児心臓血管外科)

Keywords:13trisomy, 18trisomy, 姑息手術

【背景】当院では，先天性心疾患(CHD)を有する13，18 trisomy患児に対して，呼吸および全身状態が許せば姑息手術まで行う方針としている．【目的】当院でのCHDを有する13，18trisomy症例における，手術介入条件が妥当であったかを後方視的に検討した．【方法】2012年1月から2016年12月までに入院したCHDを有する13，18trisomy 21名を対象とし，患者背景，心疾患の内訳，外科的手術介入の有無およびその術式，生命予後に関して検討した．【結果】症例の内訳は，13trisomy 1例，18trisomy 20例であった．全症例の平均出生体重は1770±260g，妊娠週数は37±2週であった．CHDの内訳は，VSD 15例，DORV 4例，HLHS 1例，TS 1例．心外奇形は16例(76%)に合併し，小脳低形成 10例，口唇口蓋裂 3例，食道閉鎖 3例，その他9例であった．心疾患に対して手術介入を行った症例は9例(43%)で，術式の内訳はPDA ligation 4例，PAB 3例，BTS 1例，arch repair 1例，根治術は施行されなかった．手術介入を行った9例中7例が生存退院し，1例が退院にむけて調整中である．術後遠隔期に3例が死亡したが，心臓手術後3ヶ月以内に死亡した症例はなく，その死亡原因は，感染，突然死，呼吸・循環不全であった．全体の死亡例は10例（48%）で，生存例(A群)，死亡例（D群）の２群を比較すると，妊娠週数 (A群: 37±1.6週vs39±0.7週 (p＜0.05))，出生時のSpO2 (A群: 94±2% vs D群: 89±7% (p＜0.05))，出生時血液ガスpH (A群: 7.28±0.1% vs D群: 7.09±0.19% (p＜0.05))で有意差を認めたが，心奇形の種類（複雑心奇形か否か），手術介入の有無による両群間の差はなかった【結論】当院において，手術介入を行った13および18 trisomyの約90％が退院可能であった．今後，根治術を含む手術適応拡大をおこなうかは議論の余地があるが，現時点での当院での治療介入基準は適切であり，手術介入により13，18 trisomyの生命予後を改善しえたと考えられた．