Poster (II-P25)

[II-P25-01] 拡張型心筋症を合併した完全房室ブロックに対し，心臓再同期療法が有効であった幼児症例

^○松井 こと子¹, 福永 英生¹, 田中 登^1,2, 重光 幸栄¹, 原田 真菜¹, 古川 岳史¹, 大槻 将弘¹, 高橋 健¹, 瀧聞 浄宏³, 安河内 總³, 清水 俊明¹ (1.順天堂大学 医学部 小児科, 2.川崎協同病院 小児科, 3.長野県立こども病院 小児循環器科)

Keywords:拡張型心筋症, 完全房室ブロック, 心臓再同期療法

【緒言】拡張型心筋症（DCM）を合併した先天性完全房室ブロック（CAVB）の幼児に対し，心臓再同期療法（CRT）が有効であった症例を経験したので報告する．【症例】胎児期よりCAVBと診断し，胎児水腫徴候を認めたため在胎36週0日，緊急帝王切開で出生．心拍数40bpm，心収縮悪く，生直後より経静脈的temporary pacing，日齢4に開胸下に永久pacemaker植込み術を施行（VVI，leadは右室流出路）．その後順調に経過していたが，BNP上昇，摂食不良，心機能低下があり，1歳3か月時，右房lead追加，右室leadの左室心尖部への変更によりDDDへ変更した．DDD upgrade後も心機能は進行性に悪化し，胸部X線で心胸郭比69%，心エコーでは左室拡張末期径53 mm，LVEF（4C） 4.3%，心筋菲薄化を認め，BNP 2511 pg/mlであり，DCMと判断した．心電図はpacing率100%, 心拍数120/分, QRS時間140 msであった．このため1歳8か月時，CRT-Pへupgradeの方針とした．lead位置の決定は，事前にカテーテルによるCRT simulationを施行し，術中心外膜エコーにてdyssynchronyのない位置を検討し，左室傍心尖部後側壁，右室前璧，右房へそれぞれleadを装着した．CRT術後10か月現在，心不全症状は軽快し，BNP 94 pg/ml，LVEF（4C）43%へ改善を認めるている．【考察】乳児のDCM，CAVBの右室pacing後の重症心不全に対するCRTは有効であり，今回症例では心移植を回避した．心移植術を見据えた症例に対するbridging therapyにもなり得ると考えられた．また，CRTの両室lead装着位置決定には，術中心エコーによりdyssynchronyの改善を確認しながら決定したことが有効であったと考えられた．