The 53rd Annual Meeting of Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

Presentation information

Poster

心不全・心移植

Poster (II-P25)

Sat. Jul 8, 2017 6:15 PM - 7:15 PM Poster Presentation Area (Exhibition and Event Hall)

Chair:Kiyoshi Ogawa(Saitama Children's Medical Center)

6:15 PM - 7:15 PM

[II-P25-06] 当院でのEXCOR導入となった重症拡張型心筋症の1例

土井 悠司1, 芳本 潤1,2, 大崎 真樹2, 濱本 奈央2, 元野 憲作2, 伊藤 弘毅3, 村田 眞哉3, 坂本 喜三郎3, 進藤 孝洋4, 平田 康隆5 (1.静岡県立こども病院循環器科, 2.静岡県立こども病院循環器集中治療科, 3.静岡県立こども病院心臓血管外科, 4.東京大学医学部付属病院小児科, 5.東京大学医学部付属病院心臓外科)

Keywords:VAD, 心筋症, 移植

【背景】ベルリンハート社EXCORの認可に伴い、小児でも補助人工心臓装着例の増加が予想される。一方、移植件数が少なく、心臓移植を施行できる施設が限られている現状においてはEXCOR導入にあたっても適応の検討を含め、移植可能施設との連携が重要となる。重症拡張型心筋症にて当院でEXCOR導入を、他院との連携のもと円滑に行えた症例を経験したので報告する。【症例】7歳女児、生下時から角化障害を主体とした皮膚障害あり(診断未確定で対照的に観察)。学校健診で異常Q波を指摘され二次検診まで受診するも家族判断で三次検診は受診せず。入院1か月前(二次検診の4か月後)から易疲労感が出現、入院1週間前から咳嗽、起坐呼吸などの心不全症状が顕在化したため近医経由で当院搬送入院となる。当院到着時はEF=17%, LVDd=57mm, CTR 0.62で肺うっ血著明。心房頻拍による不整脈誘発性心筋症の可能性を考慮して入院翌日に電気生理検査を行い洞性頻脈と判断して以降は拡張型心筋症として心不全治療を強化。一時的にEF=29%まで改善を認めたが感染契機に心機能が悪化。以降は改善を認めずカテコラミンサポートを強化し第21病日からは挿管管理を行うも心機能は改善せず。第24病日にECMO導入となる。ECMO導入後、速やかに東京大学医学部付属病院小児科と移植適応について相談を行いつつ、入院時から行っていた原因疾患の精査も進め、移植適応ありと判断。第30病日にEXCOR導入となった。現在はEXCOR導入下で移植待機となっている。【考察】内科治療に反応しない症例においてECMO導入からEXCORへの移行を東京大学と連携を行い、スムーズに行うことが出来た。治療を行いつつ、並行して移植に向けた行動をとることが重症心不全症例では必要である。