Symposium 5 (II-S05)

[II-S05-03] The role of pediatric cardiologist in perinatal care

^○Akira Miyake¹, Kenichi Kurosaki¹, Masataka Kitano¹, Heima Sakaguchi¹, Kazuto Fujimoto¹, Masatoshi Shimada², Takaya Hoashi², Kouji Kagisaki², Hajime Ichikawa², Jun Yoshimatsu³, Isao Shiraishi¹ (1.The Department of Pediatrics, National Cerebral and Cardiovascular Center, Osaka, Japan, 2.The Department of Cardiovascular Surgery, National Cerebral and Cardiovascular Center, Osaka, Japan, 3.The Department of Perinatology and Gynecology, National Cerebral and Cardiovascular Center, Osaka, Japan)

Keywords:胎児診断, 周産期医療, チーム医療

【はじめに】出生直後から重篤な呼吸・循環不全が予想される先天性心疾患(CHD)例では、胎児診断からの周産期チームでの症例検討及び治療計画が必須である。計画的周産期管理を行った4例を報告する。【症例１】在胎24週 大動脈弁高度狭窄(vAS)、重度僧帽弁逆流と胎児診断された。左室は心内膜線維化（EFE）、高度収縮能低下を認めた。大動脈弓部は逆行性血流を認め、vASの解除のみによる二心室循環の確立は困難と考えた。38週に自然分娩にて出生。プロスタグランジンを使用し日齢１に経皮的大動脈弁形成術+心房中隔裂開術(BAS)、日齢６にhybrid stage 1 palliationを施行した。【症例２】在胎30週に右側相同 単心房 単心室 肺動脈弁狭窄 上心臓型総肺静脈還流異常を認めた。垂直静脈から無名静脈への流入部で1mmほどの形態的狭窄を認め肺静脈閉塞(PVO)と診断。出生前検討として出生直後の重度チアノーゼが予測された。分娩前より経皮的ステント留置について家族に説明し同意を得た。38週、自然経膣分娩後1時間で経皮的ステント留置によるPVO解除を行った。【症例３】在胎29週に左心低形成症候群(MS AS) 卵円孔高度閉塞と診断。左房は拡大し肺静脈血流波形はto and fro patternであった。出生前検討では生直後の重度チアノーゼが予測された。出生直後のBASを家族に説明をおこなった後、予定帝王切開を選択。生後1時間でBASを行った。【症例４】在胎23週にファロー四徴 肺動脈弁欠損と診断。肺動脈主幹部は左右分岐を認め、羊水過多は認めなかったが、出生前検討では生後の呼吸不全を懸念され、ECMO準備下に37週に予定帝王切開となった。生後は非侵襲的陽圧換気補助のみで呼吸確立し計画的に心内修復術を施行した。【結語】生直後より呼吸循環不全を来すCHD症例では胎児診断による重症度評価とそれを基にした周産期治療計画が必要である。