シンポジウム 6 (II-S06)
Failed Fontanを救うための治療-Fontan術後管理・治療の道標となり得るか？-

[II-S06-03] Fontan 循環の病態生理とSuper Fontan～より良い予後のために～

^○先崎 秀明 (埼玉医科大学 総合医療センター 小児循環器科)

キーワード：Super Fontan, Pathophysiology, Treatment

Fontan循環はとんでもなくよいもの（Super Fontan）をつくりたい。なぜなら、術後1年の心臓カテーテル検査で中心静脈圧11mmHg, 心係数3.0 l/min/m2のような、普通によいFontan術後患者は、経年的に様々な合併症のリスクが多くなり、罹患率、死亡率が増加することがわかっているからである。この術後遠隔期の合併症を減らす、もしくは発症時期を遅らせるためのとんでもなくよいFontan循環（Super Fontan）をつくるためには、Fontan循環病態生理の理解に基づいた多角的方策が必要であると考える。Fontan循環の病態は、Fontan循環成立のために必須となる病態生理、Fontan循環が成立したことによる病態、そしてFontan循環を適応とする疾患に基づく病態が複雑に織りなしたものであり、これらは、体静脈、大動脈、脳循環、心室機能、そしてその調節系に対する反応性に独特の変化をもたらしている。さらに、患者さんの活動、運動、食生活等を含んだ日常生活様式が、根本的Fontan循環特性を大きく修飾し、End-Organ Damageとして遠隔期合併症に関係していると考えられる。本シンポジウムでは、上記病態特性を考慮した薬物、非薬物療法を取り入れたSuper Fontan Strategyに関して深く討論したい。