E-Oral Presentation　9 (III-EOP09)

[III-EOP09-04] 卵円孔早期狭小を合併し、生後に呼吸循環不全を呈した6症例の検討

^○佐藤 有美^1,2, 亀井 直哉², 松岡 道生², 小川 禎治², 富永 健太², 藤田 秀樹², 田中 敏克², 城戸 佐知子², 阪田 美穂¹, 白井 丈晶¹ (1.加古川中央市民病院 小児科, 2.兵庫県立こども病院 循環器内科)

Keywords:foramen oval narrowing, fetal diagnosis, neonatal

【はじめに】卵円孔早期狭小の症状は胎児期の罹患期間により異なり、胎児水腫、左心低形成症候群や生後の心不全等、様々な病態を合併するとされるが、その循環動態に関してはまだ不明な点も多い。一方胎児期に異常を指摘されずに出生した場合、心血管奇形の合併を認めず下肢のチアノーゼを呈する点から、遷延するPPHNとして初期対応される例も多い。今回、本病態を認め、生後に循環不全もしくはチアノーゼ呈した6例の経験をまとめ、報告する。【結果】胎児診断の指摘があったのは、6例中2例（症例5・6）のみであった。症例1）生後PPHNとして対応されたが、肺出血を呈しショック状態となった。卵円孔は閉鎖、左室収縮低下と逆行性の大動脈弓血流を認め、本病態を疑いPH治療から左心不全治療に方針を変更、症状は軽快した。症例2）高度のチアノーゼを呈し転院、卵円孔はほぼ閉鎖、左室収縮不良、大動脈弓の逆行性血流を認めた。PGE1投与後BASを施行するも無効で、心不全加療にて心機能は改善したが、PGE1中止後に大動脈縮窄の顕在化を認め、大動脈弓修復術を施行した。症例3・4）生後遷延する新生児一過性多呼吸として加療中、左室収縮低下を指摘された。左室機能低下は遷延したが、症例3は生後2週間、症例4は生後4ヶ月で改善した。症例5・6）胎児期に、いずれも右心系の拡大を指摘されていた。生後早期より対応でき、高度の呼吸循環不全に陥ることはなかったが、呼吸管理や抗心不全治療を施行後も心機能の改善が不十分で、心筋緻密化障害の合併が疑われた。【結論】本病態に関しては、まだ不明な点も多く、認知度も低い。しかし、PPHNとして治療された場合に、左心不全による肺うっ血が悪化し、病状の悪化を招く場合がある。＜右心系の拡大＞や＜左室の動きが悪いチアノーゼ症例＞を認めた際には本症例を疑うよう、産婦人科や新生児科にも啓蒙していくこと、症例を蓄積し病態を明らかにしていくことが必要と考える。