E-Oral Presentation　9 (III-EOP09)

[III-EOP09-05] 胎児診断された心臓腫瘍の出生後血行動態の予測

^○田澤 星一¹, 安河内 聰¹, 瀧聞 浄宏¹, 松井 彦郎¹, 武井 黄太¹, 高橋 幸宏², 嘉川 忠博³ (1.長野県立こども病院 循環器小児科, 2.榊原記念病院 心臓血管外科, 3.榊原記念病院 小児循環器科)

Keywords:心臓腫瘍, 胎児心臓超音波検査, 出生前診断

【背景】胎児診断される心臓腫瘍には物理的な閉塞や心機能の低下によって出生後に死亡を含む問題のある転帰をたどることがある。【目的】当院で胎児診断された心臓腫瘍の胎児の胎児期血行動態異常の有無と出生後の転帰について検討すること。【対象】当院で胎児診断され、出生後の経過が確認できた13例。【方法】腫瘍の種類、出生前の血行動態異常（右心系、左心系の各々における流入路血流／流出路血流／大血管系血流／収縮能）の有無、出生後に要した治療の有無と種類、転帰について、診療録から後方視的に検討した。【結果】症例の内訳は横紋筋腫11例、線維腫1例、不明1例。多発性10例、単一腫瘍3例。初診時在胎週数は34週（中央値）。胎児診断時の血行動態異常は３例で認めた。内訳は左室流出路腫瘍による閉塞１例、右室多発性腫瘍による流出路閉塞１例、左室中隔側の巨大腫瘍による左心機能低下／左室流入路異常／遠位大動脈弓の逆行性血流１例であった。出生後、11例で治療を要さず経過観察のみが可能であった。右室流出路閉塞を認めた１例は出生後にMRIおよび臨床像から横紋筋腫と診断され、一時的にβ遮断薬内服を行ったがその後腫瘍の自然退縮に伴い投薬を中止した。左室内巨大腫瘍により遠位大動脈弓の逆行性血流を認めた症例は出生後も左心系のみで体循環を支えることが困難と予測され単心室修復が必要と考えられた。他院に母体搬送され出生後に両側肺動脈絞扼術および動脈管ステント留置が行われ、最終的に腫瘍切除と二心室修復が行われた。死亡例はなかった。【考察】大動脈弓の逆行性血流は左室のポンプ機能不全が示唆され手術介入が必要になるが、流入路および流出路血流の異常のみの場合は出生後は内科的治療や無治療での経過観察が可能と考えられた。【結語】心臓腫瘍で大動脈弓の逆行性血流が認められる場合は、一時的にであっても単心室修復も念頭において出生後の治療計画を立てる必要がある。