The 53rd Annual Meeting of Japanese Society of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery

Presentation information

Poster

心筋心膜疾患

Poster (III-P36)

Sun. Jul 9, 2017 1:00 PM - 2:00 PM Poster Presentation Area (Exhibition and Event Hall)

Chair:Atsuhito Takeda(Department of Pediatrics, Hokkaido University Hospital)

1:00 PM - 2:00 PM

[III-P36-04] 8年間の経過のすえに自然治癒した特発性乳糜心膜症の1小児例

岸本 慎太郎, 鍵山 慶之, 籠手田 雄介, 須田 憲治 (久留米大学 医学部 小児科)

Keywords:特発性乳糜心膜症, 長期経過後に自然消失, 小児

【症例】11歳、男。【現病歴】生来健康。発熱・咽頭痛2日目に軽度胸痛あり、近医受診。胸部X線写真上で心胸郭比60%、心エコー図検査で全周性に30mmの心嚢液貯留を認められ、当科紹介受診。腫瘍性、川崎病、膠原病性、ウイルス性、細菌性、結核性などの検索を行ったが、いずれも否定的であった。心タンポナーデ所見はなく、非ステロイド系抗炎症薬定期内服で経過観察を行うこととした。しかし、その後も心嚢液量は減少せず、診断目的も兼ねて心嚢穿刺を施行した。心嚢穿刺により、乳糜状外観の心嚢液150mlを採取、検査でもトリグリセリド1757mg/dl、コレステロール86mg/dlであり、培養や細胞診は陰性だった。その後、リンパ管シンチグラフィー等の画像検査を施行したが、原因は指摘できず、特発性乳糜心膜症と診断した。心嚢液は30mm前後で慢性経過し、低脂肪食にも全く反応しなかった。低脂肪食も中止し、無治療で経過観察していたところ、発症3年後より徐々に心嚢液が減少し、発症8年現在、完全に消失した。【考察・結語】特発性乳糜心膜症の頻度は稀であり、さらに長期経過で自然治癒する報告は我々の文献検索上は見当たらなかった。文献的な考察をまじえ、本例の病態や治療について検討し、報告する。