Poster (III-P36)

[III-P36-09] 自己炎症性症候群の関与を疑うSotos症候群に合併した心外膜炎の一例

^○中嶋 滋記¹, 坂田 晋史¹, 安田 謙二¹, 城 麻衣子², 藤本 欣史² (1.島根大学小児科, 2.島根大学心臓血管外科)

Keywords:心外膜炎, Sotos症候群, 自己炎症性症候群

【はじめに】心外膜炎は小児領域では比較的稀な疾患である。また、Sotos症候群の合併は一般的ではなく、報告例は非常に少ない。【症例】Sotos症候群の12歳男子。11日前から発熱、腹痛、心窩部痛を認め、近医で感染性腸炎として抗生剤治療を開始された。一旦症状は軽減したが、前日から症状再燃し、炎症所見高値(CRP 9.2mg/dl)、全身造影CTで心嚢液の貯留、心外膜の造影増強あり、心外膜炎と診断の上、入院し内科的治療（アスピリン、コルヒチン、利尿剤）を開始した。しかし、右房の虚脱所見を認め、入院3日目に心嚢穿刺を行い、405mlの心嚢液を吸引し、悪性所見（-）、培養陰性、ヘルペスをはじめとした各種PCRは陰性であった。また、血液検査でも各種自己抗体は陰性であり、原因は特定できなかった。穿刺後速やかに症状及び炎症所見も改善し、約3週間で退院した。外来でアスピリン、コルヒチンを漸減中止後、約1週間で心外膜炎を再発したが、この際はアスピリン、コルヒチンの再開で速やかに改善した。以上の経過から、自己炎症性症候群に伴う心外膜炎の可能性を疑い、遺伝子検索中である。【まとめ】心外膜炎、Sotos症候群、自己炎症性症候群の関連性を考察する。