Poster (III-P43)

[III-P43-04] 新生児・乳児期早期Ebstein奇形に対するcone reconstructionを用いた二心室修復術の経験

^○本宮 久之¹, 山岸 正明¹, 宮崎 隆子¹, 前田 吉宣¹, 谷口 智史¹, 藤田 周平¹, 浅田 聡², 夜久 均³ (1.京都府立医科大学 小児医療センター 小児心臓血管外科, 2.福井循環器病院 心臓血管外科, 3.京都府立医科大学 心臓血管外科)

Keywords:Ebstein奇形, 三尖弁形成, 新生児

【背景】Ebstein奇形(EA)に対するcone reconstruction(C法)の登場で二心室修復型弁形成の治療成績は飛躍的に向上したが,新生児,乳児期早期の手術成績はまだ満足いくものではない.今回,新生児,乳児期早期に手術介入を余儀なくされたEAに対してC法を用いた三尖弁形成による二心室根治術の経験を報告する.
【症例1】1ヶ月男児,体重3.0kg.CTR 80%.Carpentier type A.肺動脈弁(P弁)は膜性閉鎖.BNP 681.6pg/mlと上昇,心不全増悪にて手術介入.TVP(C法),径10mm3弁付conduitによるRVOTRを施行.術翌日に抜管,術後27日で退院.BNP 35.6pg/mlと改善.TR mild,TSなし.術後CTR 60%.
【症例2】生後4日女児,体重1.9kg.CTR 81%.Carpentier type A.P弁は92%Nであったが弁尖の可動性なくPRによるcircular shuntを呈していた.体血流不足のため主肺動脈絞扼術を施行するも循環動態改善せず.術後2日目に右房縫縮術を追加するも奏功せず緊急でTVP(C法),肺動脈絞扼解除術を施行.ECMO装着下にPICU帰室するも家族の希望にてECMO停止,死亡.
【症例3】1ヶ月女児,体重3.0kg.CTR 82%.Carpentier type A.P弁は膜性閉鎖.生後1週でBAS施行.感染や不整脈などの治癒後手術介入.TVP(C法),径10mm3弁付conduitによるRVOTRを施行.二期的創閉鎖翌日に抜管,術後3ヶ月で退院.TR mild,TSなし.術後CTR 69%.
【症例4】生後13日男児,体重3.4kg.Carpentier type B.CTR 58%.PR moderate,順行性血流なし.生後5日にBAS施行するもPRによる右心不全改善せず手術介入.TVP(C法),径10mm3弁付conduitによるRVOTRを施行.TR mildと制御できていたが,術前の問題点であった不整脈にて術後10日目に死亡.
【結語】新生児,乳児期早期に手術介入を余儀なくされたEbstein奇形に対してC法を用いた二心室修復術を施行した.術前右室機能が保たれた本症に対するC法は有用で積極的に適応可能と考えられた.一方,低出生体重や不整脈,右心不全を呈する症例に関しては問題が残った.