ミニオーラルセッション02（I-MOR02）
肺循環・肺高血圧・呼吸器疾患

[I-MOR02-01] 幅広い用途が考えられる小児PAHに対するTreprostinil療法

^○山口 洋平¹, 櫻井 牧人¹, 前田 佳真¹, 大内 香里², 野木森 宜嗣³, 加藤 愛章², 小野 博³, 堀米 仁志², 土井 庄三郎¹ (1.東京医科歯科大学 小児科, 2.筑波大学 医学医療系 小児科, 3.国立成育医療研究センター 循環器科)

キーワード：Treprostinil, 皮下投与/静脈内投与, 小児肺動脈性肺高血圧症

【背景】Treprostinil（Trep）は、肺動脈性肺高血圧症（PAH）に対して持続静脈内投与（div）に加えて持続皮下投与（sc）が可能なプロスタグランジンI₂誘導体製剤で、日本国内では成人症例の集積はあるが小児症例は少ない。また、小児症例に対する適応は明確に定まっていない。今回、小児PAHに対してTrep（sc）を導入した5例、Trep（div）を導入した1例を報告する。【Trep（sc）症例】年齢は9～15歳で男児3例、女児2例であった。中心静脈カテーテル（CV）管理が困難と判断し、新規導入した2例と、CV感染または血栓閉塞のためEpoprostenol（Epo）（div）から切り替えた3例であった。切り替え例では、Trep（sc）投与量はEpo（div）投与量の1.3倍が2例、1.5倍が1例であった。全例で注射部位疼痛以外の副作用を認めなかった。鎮痛薬としてオピオイドを要した例は他施設の2例のみであった。【Trep（div）症例】16歳男児。血小板減少によりEpo（div）投与量を効果的に増量できなかったため、Trep（div）に切り替えた。切り替え後、血小板減少とともに顔面紅潮・下痢も改善し、Epoの2倍量までTrep投与量を増量した。【考察】Trep（sc）は小児でも忍容性良好で、Epo（div）管理困難児への追加強化療法、静脈内投与ができない場合の代替療法、Epo（div）を離脱し内服薬へ移行する際のbridging therapyとして有用と思われる。Trep（div）は、重症児であるにも関わらず合併症のためEpo（div）の継続や増量が困難な場合の代替療法として、成人同様考慮すべき唯一の選択肢かもしれない。