ミニオーラルセッション03（I-MOR03）
術後遠隔期・合併症・発達 2

[I-MOR03-03] ファロー四徴に対する右室流出路形成術の遠隔成績

^○竹蓋 清高¹, 島袋 篤哉¹, 内田 英利¹, 塚原 正之¹, 佐藤 誠一¹, 中矢代 真美¹, 赤繁 徹², 渕上 泰², 西岡 雅彦², 長田 信洋² (1.沖縄県立南部医療センター こども医療センター 小児循環器内科, 2.沖縄県立南部医療センター こども医療センター 小児心臓血管外科)

Keywords:ファロー四徴, 肺動脈弁狭窄, 肺動脈弁逆流

【緒言】ファロー四徴(TOF)は，術後早期から肺動脈弁狭窄(PS)または肺動脈弁逆流(PR)が問題となる．そのため，術前の右室流出路の評価及び適切な術式の選択が重要とある．
【目的と方法】当院におけるTOFに対する手術方法を再検討する目的で，根治手術として心内修復術(ICR)(DORVに対する心内Reroutingを含む)を行ったTOFの術後遠隔期所見を，診療録から後方視的に検討した．2006年4月1日から2017年3月31日に当院でICRを施行した73例(TOF 64例，DORV 9例)を対象とした．
【結果】男児41例(56%)．17例(23%)に染色体異常の合併を認めた．術前診断はTOF/PS 57例，TOF/PA 9例，TOF/AVSD 4例，TOF/Absent PV 3例であった． ICR前にBT shuntを36例(49%)に施行，ICR時年齢は1ヵ月から15歳2ヵ月 (中央値1歳0ヵ月)，ICR時の体重は2.5kgから43kg (中央値8.1kg)．術式は弁輪温存が39例，一弁付きパッチを用いた主肺動脈－右室流出路切開法（TAP法）が19例，自己弁を温存したTAP法(弁輪温存/TAP)は6例，Rastelli型手術(後壁に自己心膜を補填，前壁のみ一弁付きパッチを使用)が9例であった． ICR時からの平均フォローアップ期間は5年4ヵ月(1ヵ月から11年3ヵ月)であり，フォローアップ中に右室流出路再建術は11例(15%)に施行した．弁輪温存での再手術は2例のみ(5%)であったが，TAP法は19例のうち5例(26%)，弁輪温存/TAPでは3例(50%)が再手術となった．またRastelli型手術では1例(11%)が再手術となった．再手術の適応は，弁輪温存でのPS 2例，そのほかではPR 5例，右室瘤形成によるPS/PR 3例，Branch PS/PR 1例であった．周術期死亡はないが，経過観察中に死亡した症例は1例であった．
【考察/結語】当院における弁輪温存の選択は適切であると考えられた．初期に行っていた弁輪温存/TAP法ではPRが問題となる症例が多く，半数が再手術となっており，弁輪温存が期待できない症例では一弁付きパッチを用いたTAP法が適切であると考えられた．