[I-OR03-01] 無脾症候群に対するFontan手術へ向けての成績向上への試みと成績の検討
キーワード：無脾症, フォンタン, 右室性単心室
【目的】無脾症の単心室例ではFontan (F)手術への道のりは未だ険しく成績が不良な疾患群だが少しずつ改善がみられてきた．治療方針や術式，補助手段などの改良を加えてきた自験例につき検討した．【方法】1995年から2017年までの22年間の63例の無脾症を対象とした．全例機能的単心室例で，これらを体外循環へのMUF導入以前の2009年までの前期34例と，導入後から現在までの後期29例に分け，手術成績とそれに及ぼす因子について分析した．【結果】前，後期で，平均観察期間85.6±113.7，38.1±32.3ヵ月，TAPVC合併15例 (supra 8，infra 5，不明 2) 44.1%，12例 (supra 5，infra 2，mix 3) 41.3%，初回手術介入月齢，16.0±32.8 (中央値1.7ヵ月)，1.0±1.7 (中央値1.0ヵ月)，BDG前の姑息術数1.1±0.7， 1.5±1.0回で，後期で有意に早期に積極的に手術介入していた．累積生存率は5年52.0%，85.8%で，後期で有意に改善していた．死亡例は前期17例 (50%)で，BDG前13，F前1，F術後1，遠隔死2例，後期は5例(17.2%)で，5例ともBDG前死亡だった．BDG到達は前期13例(38.2%)，後期21例(72.4%)，F到達は前期14例(41.2%)，後期14例(48.3%)のほかBDG待機3例，F待機7例で，F適応外となっている例はなかった．TAPVC合併例の死亡率は，前期10/15例(66.6%)から後期3/12例(25%)へと改善し，とくにTAPVC修復術の新生児期施行例は死亡率が高く，前期は6例全例死亡，後期は3例中1例死亡だった．【考察と結語】経時的な手術成績の改善要因としてMUFの導入したこと，同時期より肺血流を開心術下では積極的にBTSでなくRV-PA shuntとしたこと，TAPVC合併例ではPVOの程度によるができるだけ生後1，2ヵ月まで修復術を待機し，それ以後は房室弁逆流や肺動脈狭窄も含め積極的に介入する方針にしたこと，積極的にprimary sutureless法を導入したことが考えられた．これらの改善により最近3年間の連続13例では全例生存がえられるようになった．