[I-OR03-02] 混合型総肺静脈還流異常症の外科治療成績
キーワード：総肺静脈還流異常症, 混合型, 外科治療
【背景】混合型総肺静脈還流異常症（Mixed TAPVC）は多彩な肺静脈形態を呈し治療に苦慮する。【対象と方法】1986年-2017年のTAPVC手術125例のうち、Mixed TAPVC12例を後方視的に検証した。平均観察期間8.6年（0.1-26）。【結果】手術時の日齢中央値55（4-219）、体重中央値3.2kg（2.3-6.4）。単心室修復は1例のみ。肺静脈形態ごとの術式は以下の通り。＜肺静脈3本が合流し残る1本は単独で還流するもの＞2a+1a型（LUPVのみ腕頭静脈へ）；Cut-back修復とLUPV-左心耳吻合（症例１、２）。1b+1b型（RUPVのみSVC上位へ、他は合流してSVC下位へ）；RUPVをSVC内トンネルで共通肺静脈（CPV）へ導きCPV-LA吻合（症例３）。CPV-LA吻合しRUPVは放置（症例４）。1a+1b型（RUPVのみSVCへ）；CPV-LA吻合しRUPVは放置（症例５）。3+1a型（LUPVのみ腕頭静脈へ）；CPV-LA吻合しLUPVは放置（症例６）。＜肺静脈4本が合流したのち２方向へ還流するもの＞3+1b型（3が主）；CPV-LA吻合（症例７）。1b+3型（1bが主）；SVCへ向かう垂直静脈にステント留置し二期的にPrimary sutureless法（症例８）。＜その他＞2b+1b型（RUPVのみSVCへ、他はRAヘ）；Cut-back修復とSVC-右心耳吻合（症例９）。Cut-back修復しRUPVは放置（症例１０、１１）。1a+2a型（LLPVのみCSへ、他は合流して腕頭静脈へ、両者に細い交通あり）；Cut-back修復とCPV-LA吻合（症例１２）。結果は在院死亡1例（症例７：単心室修復）、遠隔死亡1例（症例９：PVO）。再手術はPVO解除1例（症例９：計３回）、遺残PAPVC修復1例（症例５）であった。平均観察期間8.6年での累積生存率80%、再手術回避率89%。遺残PAPVC 4症例の術後Qp/Qsは平均1.28であった。【結語】肺静脈形態に応じた術式選択が肝要であり、症例によってはPAPVCを残すことも許容され得る。Primary sutureless法は様々な肺静脈形態に対応でき有用と思われる。ステントを用いた段階的治療は新たな治療選択肢となり得る。