[I-OR04-03] 当院における総動脈幹症の治療成績
キーワード：総動脈幹症, 外科治療, 治療成績
【背景】総動脈幹症は比較的稀な疾患であるが,早急な診断,治療を必要とし,新生児期の死亡率50%とされる重症心疾患である.今回当施設の同疾患に対する外科治療成績について検討した.【方法と対象】1993年11月-2018年1月までに当院で経験した単心室症を除く総動脈幹症17例(男：女=7：10)を対象とした.平均観察期間は9.0年(93日~20.5年).Collett－Edwards分類で，I型13例,II型4例.初回手術はPAB（二期的）が6例(P群),一期的心内修復術術(ICR)が11例(I群)であった.初回手術時の平均年齢はP群で8.0日(2~16日),I群で32.7日(5~133日),平均体重はP群2.6kg,I群3.1kg.Moderate以上の総動脈幹弁逆流はP群1例,I群4例に認め,新生児期にICRを施行した症例は9例.合併症はIAA2例(P群1例,I群1例),PAPVR2例(I群),TAPVR1例(I群).【結果】手術死亡は認めなかった。全症例の心内修復術後の生存期間中央値は10.9年,I群は12.7年(349日~20.5年),P群は9.6年(7.3~11.1年)であり,両群に差は無かった(P=0.17).総動脈弁形成術は2例(P群1例,I群1例,いずれも4尖弁に対するcusp resection).I群では初回手術のRVOTの再建方法については,Babero-Marcial's modification 3例,homograft 3例,valved conduit 5例であった.I群では追跡可能な8例中4例(Babero-Marcial's modification 1例,homograft 1例,valved conduit 2例)が術後,平均6.4年で1回目のRe-RVOTRを施行.うち1例はLVOTS・RVOTSに対するLVOT拡大術・re-RVOTRを術後15年までに3回施行している.P群では1例で病院死亡(食道動脈瘻)を認めた以外5例が術後平均162日でICRに到達し,全例valved conduitにてRVOTRを施行した.5例中2例がRe-RVOTRを施行(根治術術後4.5年,0.9年).1例が総動脈弁逆流に対して弁形成術の後,2回の弁置換術を施行した.【結論】中期遠隔期成績については良好であり,両群間に大きな差は無かった.右室流出路の再建を含めて各症例の経過は様々であり,今後も慎重な経過観察が必要である.