一般口演08（I-OR08）
川崎病・冠動脈・血管 1

[I-OR08-05] 冠動脈瘤をともなう川崎病患者のレジストリ研究（KIDCAR）体制の構築

^○三浦 大¹, 小林 徹², 沼野 藤人³, 菅沼 栄介⁴, 古野 憲司⁵, 三澤 正弘⁶, 土井 庄三郎⁷, 塩野 淳子⁸, 加藤 太一⁹, 深澤 隆治¹⁰ (1.東京都立小児総合医療センター 循環器科, 2.国立成育医療研究センター 臨床研究開発センター, 3.新潟大学大学院医歯学総合研究科 小児科, 4.埼玉県立小児医療センター 感染免疫・アレルギー科, 5.福岡市立こども病院 総合診療科, 6.東京都立墨東病院 小児科, 7.東京医科歯科大学医学部 小児科, 8.茨城県立こども病院 小児循環器科, 9.名古屋大学大学院医学系研究科 成長発達医学, 10.日本医科大学 小児科)

Keywords:川崎病, 冠動脈瘤, レジストリ

【背景・目的】われわれは冠動脈瘤（CAA）をともなう川崎病（KD）の症例に対する後向き研究で，冠動脈イベント（CE）がZスコアによる巨大瘤のほか，男と免疫グロブリン療法（IVIG）不応例に関連することを報告した．この検証やCEの適切な管理の開発のため，多施設共同レジストリ研究を開始した．【方法】2015年以降に発症し，30病日以降の心エコーで内径4 mm以上かZスコア5以上のCAAを合併したKD症例を対象として，2017年にレジストリを開始した．臨床情報をEDCシステムにより年1回収集する予定である（目標症例数は5年間で計600例）．主要評価項目はCEの経年的発生率で，リスク因子との関連を解析する．今回は現状の成績を報告する．【成績】47施設の62例が登録され，データが得られた55例を解析した．月齢は中央値28（3～170，12未満14例）で，男が45例（81%），不全型が28例（51％）を占めた．右冠動脈は中等瘤31例，巨大瘤（内径8 mm以上かZスコア10以上）5例，左冠動脈瘤は中等瘤36例，巨大瘤4例で，6例（11%）はいずれかに巨大瘤があった．初回IVIGは53例（初期ステロイド併用21例）に行われ，27例は4病日以内に，26例は5病日以降（うち8例は8病日以降）に開始されていた．追加治療として，2ndラインの治療を42例（76%），3rdライン以降を28例（51%）に行った．慢性期治療は，アスピリン50例，ジピリダモール4例，パナルジン9例，クロピドグレル6例，ワルファリン26例，アンジオテンシン受容体拮抗薬9例などに行われていた．CEは4例（7%；男3例；IVIG未使用1例，IVIG使用3例は全例不応例）に認め，巨大瘤が3例（心筋梗塞1例，不安定狭心症1例，血栓1例），中等瘤が1例（血栓1例）で，全例ワルファリンを服用していた．【結語】治療法が進歩した現代でも，CAAをともなうKDではCEの発生に注意が必要である．本レジストリ研究体制は，CAAをともなうKD症例の管理に関する質の高い臨床研究の基盤になると期待される．