一般口演11（I-OR11）
成人先天性心疾患 1

[I-OR11-01] Fallot四徴症修復手術後の成人の大動脈基部拡大と弾性低下 に関する前向きコホート研究(TRANSIT)

^○永峯 宏樹¹, 三浦 大¹, 小野 博³, 立野 滋⁴, 前田 潤⁵, 石津 智子², 山岸 敬幸⁵, 丹羽 公一郎⁶ (1.東京都立小児総合医療センター循環器科, 2.筑波大学臨床検査医学, 3.国立成育医療研究センター循環器科, 4.千葉県循環器病センター小児科, 5.慶應義塾大学小児科, 6.聖路加国際病院心血管センター循環器内科)

キーワード：ファロー四徴症, aortopathy, 大動脈基部径

[ 背景・目的] Fallot 四徴（ TOF ）修復手術後の成人では，約 15% に大動脈壁の弾性低下による大動脈基部拡大（ AD ）が合併するといわれている。 AD は，左室機能低下，大動脈弁閉鎖不全，さらに大動脈解離もともなう aortopathy であるが，日本での実態や有効な薬剤は明らかでない。そこで，日本人を対象にTOF （肺動脈閉鎖PA/VSDを含む）の診断で修復手術を行った 20 歳以上の成人を対象とした多施設共同前向きコホート研究（TRANSIT ）を計画した．今回、データを解析し得た初回登録時の57症例ついて報告する。 [ 方法 ] 初回検査時の心臓超音波検査の画像(CDで収集)を中央解析で評価し、バルサルバ洞径 (Val)を評価した。更にADを過去の報告同様にVal 40mm以上と定義し、大動脈基部拡大あり群(AD群)と拡大なし群(NL群)とのリスク因子の検討を行った。 [ 結果 ] 対象は57症例で、年齢20歳 6か月から53歳5か月（平均33歳6か月）、男性34例(60%)、体重 62.2 ± 12.9kg、体表面積 1.67±0.19(m2)、染色体異常8例、右大動脈弓6例、PA/VSD 5 例。 Val計測値 (% of Normal) は 34.6 ± 5.32mm(150 ± 15% of N) 。AD群は10例（18%）であった。ADリスク因子として考えられた、男性、大動脈肺動脈シャント既往、PA/VSD、右大動脈弓、染色体異常について検討したが、AD群とNL群では意差はみられなかった。また大動脈弁形成術や置換術の施行例はなかった。 [ 考察 ] 日本人のTOF 術後成人例において18%にADが見られ、海外の報告と同様であったが、初回検査時の結果からは有意なリスク因子は指摘できなかった。本研究では3年後に心臓超音波検査を行うことにより、大動脈基部径の拡大率とリスク因子を明らかにする予定である。