パネルディスカッション1（I-PD01）
より良いフォンタンの生涯に向けて

[I-PD01-05] フォンタン循環：より良いフォンタンの生涯に向けて

^○大内 秀雄^1,2, 市川 肇³, 黒嵜 健一³ (1.国立循環器病研究センター 小児循環器, 2.国立循環器病研究センター 成人先天性心疾患, 3.国立循環器病研究センター 小児心臓外科)

これまでのフォンタン循環確立に向け多くの知見が存在する。しかし、その循環維持と破綻予防に関する管理治療に関する知見は極めて乏しく、また、その現状も不明な点が多い。更にフォンタン循環破綻に関する定義も一定しないのが現状であり、統一された定義の元での病態や頻度、予後などの特徴も明らかとなっていない。これまでのフォンタン患者のFailingを定義する場合、死亡を含め活動能、血行動態、合併症を元に定義される場合が多い。すなわち、活動能ではNYHAクラス：III以上、血行動態では：低酸素血症、静脈圧上昇と心拍出量関係、合併症では：不整脈、蛋白漏出性胃腸症、肺動静脈瘻、鋳型肺炎、などである。しかしこれらの分類法には重なりも多く正確な分類は困難である。さらに最近注目されている肝腎機能障害を考慮するとフォンタン患者のfailingをどのようにできるのかも大きな課題といえる。今回はフォンタン患者の循環破綻の臨床像について我々の経験を踏まえ、上述の観点からこれまでの知見について概説する。