一般口演24（II-OR24）
電気生理学・不整脈 3

[II-OR24-01] 先天性QT延長症候群境界症例の経過

^○後藤 浩子^1,2, 桑原 直樹¹, 寺澤 厚志¹, 山本 哲也¹, 面家 健太郎¹, 桑原 尚志¹ (1.岐阜県総合医療センター 小児医療センター 小児循環器内科, 2.岐阜県総合医療センター 不整脈科)

Keywords:QT延長, QT境界, 遺伝子検査

【背景】QT延長境界例の多くは無症状であり、診断や方針に苦慮することがある。先天性QT延長症候群（LQTS）の最たる目標は、心室細動（VF）による突然死を回避することであり、QT延長境界例のVF報告もある。一方で、行き過ぎた診断や管理とならないように個々の症例で考慮されているが、QT境界例の経過報告は少ない。
【目的】QT延長例と境界例の経過を比較し、境界例の管理および治療方針を検討すること。
【対象と方法】2007年から2017年の間に当院受診歴のある、QT延長または疑いの患者113名（男61、女52）、初診時平均年齢13歳4か月について後方視的に検討。平均観察期間は4年2か月。安静時心電図QTcB≧460msecをQT延長群（以降A群）51名（男25、女26）、QTcB＜460msecを境界群（以降B群）62名（男36、女26）とし比較検討した。
【結果】平均QTcB時間:A群494±26msec，B群433±21msec。平均 QTcF時間：A群473±31msec, B群425±18msec。A群：LQT1(25.5％)、LQT2(25.5％)、LQT3(5.9％）、LQT4(2.0％)、common variant他 (15.7％)、初見なし(15.7％)、未施行(9.8％)。B群：LQT1(30.6％)、LQT2(1.6％)、LQT3(4.8％）、LQT4(1.6％)、common variant他 (14.5％)、初見なし(25.8％)、未施行(21.0％)。遺伝子陽性者はA群58.9％、B群38.6％。経過はVF/TdP:A群13.7％、B群8.1％、死亡は両群0。治療は内服：A群60.8％、B群49.0％、ICD:A群9.8％、B群5.9％。B群のうち、運動負荷検査やフォロー中でQTcB≧460msecとQT延長化が38.7％あり、遺伝子検査を経てLQT1と診断され、内服開始となる症例が多かった。common variant症例はAB群ともに全例無症状で経過している。
【まとめ】QT延長境界でも運動負荷検査や経時的にQT延長顕在化し、遺伝子陽性のLQTSと判明する症例もあり、慎重な経過観察が必要である。また、common variant症例はQT延長時間に関係なく全例無症状であり、今後の症例蓄積が期待される。