[II-S06-06] 左室流出路狭窄を伴う完全大血管転位症に対するRastelli手術の問題点
キーワード:HTTSO, TGA, ASO
【目的】左室流出路狭窄(LVOTO)を合併する完全大血管転位症(TGA)に対する従来の術式(Rastelli術, REV術, Nikaidoh術)は遠隔期に両心室流出路狭窄および冠血流不全などの問題を残す。これらの問題点を解決すべく、我々はhalf-turned truncal switch operation(HTTSO)を考案・採用してきた。今回、本疾患に対し従来術式を行った症例を検討することでHTTSOの妥当性を検証した。
【結果】対象はTGA, LVOTOに対し2002年以前に従来法によるRastelli手術を施行した2例(R群)と以降にHTTSO施行(H群)の9例。R群では手術時年齢・体重は7ヶ月・6.9kgと4歳・12kg。2例とも(1例は他院で)Rastelli術、心室中隔欠損孔(VSD)拡大術施行し、1例は房室ブロックの合併に対しペースメーカー留置術同時施行。2例とも術後8ヶ月と2年で右室流出路狭窄(RVOTO)に対し再手術施行。遠隔期において1例は術後15年の4D-flow MRIで形態的に明らかなLVOTOおよびRVOTOを確認し、1例は術後18年で成長に伴うRVOTOの進行を認めている。H群では手術時年齢・体重の中央値は1.2 (0.5~5)歳・8.3(4.4~13.3)kg。経過観察期間の中央値は5.2年(最長16年)。遠隔期にRVOTO/LVOTOおよび冠血流不全を認めず。
【考察】TGA, LVOTOに対するRastelli術では総じてRVOTO、LVOTOの問題を有しており、狭小およびremote VSD例ではVSD拡大による伝導路障害の懸念を有する。一方でHTTSOはtruncal blockを180度回転しAoを後方転位することで両心室流出路狭窄を回避しうる、冠動脈移植に伴う冠動脈の転位距離が最小限のため冠血流不全を起こしにくい、心室内血流転換が不要でありVSD拡大術が不要であるため伝導路障害の懸念がなく、Rastelli術不能な狭小右室例、狭小およびremote VSD例に対しても適応可能、などの利点を有しており、積極的に適応可能と考える。
【結果】対象はTGA, LVOTOに対し2002年以前に従来法によるRastelli手術を施行した2例(R群)と以降にHTTSO施行(H群)の9例。R群では手術時年齢・体重は7ヶ月・6.9kgと4歳・12kg。2例とも(1例は他院で)Rastelli術、心室中隔欠損孔(VSD)拡大術施行し、1例は房室ブロックの合併に対しペースメーカー留置術同時施行。2例とも術後8ヶ月と2年で右室流出路狭窄(RVOTO)に対し再手術施行。遠隔期において1例は術後15年の4D-flow MRIで形態的に明らかなLVOTOおよびRVOTOを確認し、1例は術後18年で成長に伴うRVOTOの進行を認めている。H群では手術時年齢・体重の中央値は1.2 (0.5~5)歳・8.3(4.4~13.3)kg。経過観察期間の中央値は5.2年(最長16年)。遠隔期にRVOTO/LVOTOおよび冠血流不全を認めず。
【考察】TGA, LVOTOに対するRastelli術では総じてRVOTO、LVOTOの問題を有しており、狭小およびremote VSD例ではVSD拡大による伝導路障害の懸念を有する。一方でHTTSOはtruncal blockを180度回転しAoを後方転位することで両心室流出路狭窄を回避しうる、冠動脈移植に伴う冠動脈の転位距離が最小限のため冠血流不全を起こしにくい、心室内血流転換が不要でありVSD拡大術が不要であるため伝導路障害の懸念がなく、Rastelli術不能な狭小右室例、狭小およびremote VSD例に対しても適応可能、などの利点を有しており、積極的に適応可能と考える。