[II-YB03-01] 左心低形成症候群に対する第一期手術はノルウッドを選択する：連続142例の経験からの結果と考察
キーワード：左心低形成症候群, ノルウッド手術, 外科成績
【背景】ノルウッド手術の佐野変法や両側肺動脈絞扼術の普及により、左心低形成症候群（HLHS）に対する第一期手術の成績は著明に改善した。当院では、Primary Norwood (P-N)を基本方針としてきた。【対象】1998年よりHLHSおよび関連疾患でNorwood手術を行った連続142例である。当院では、胎児診断の後、母体管理から他科と連携を行う。出生後は集中治療室にて術前の全身管理を行い、肺血流制御に関しては窒素吸入やミルリノンを使用し、それでもコントロール不能な場合は、筋弛緩下での呼吸器管理を行った。当院の以前の検討から死亡のリスクファクターとされた、1) 在胎週数37週未満、2) 体重2.5kg未満、3) 中等度以上の三尖弁閉鎖不全（TR）、に加え4) 脳出血や肝不全など他の臓器不全、を除き基本的にはP-N手術の方針とした。手術は、isolated cerebral perfusion 下に人工物を用いない大動脈再建とRV-PA shuntを使用した。基本的に術直後は開胸管理とし、Delayed sternal closureを行った。術後の管理として近年では、1) カテコラミンの使用を極力避ける、2) 循環動態が破綻する前にECMOの導入を行う、ことに留意した。【結果】全142例中、P-N適応外は39例であった。P-N手術は日齢で中央値9日、体重は中央値2.74kgに103例に施行し10例の早期死亡(9.7%)を認めた。BDG手術はNorwood手術後6.3±2.3ヵ月後に行い、SaO2が75％以下、低肺動脈発育の症例62例（70.3%）にはAdditional flowとしてRV-PA shuntを残存させた。TCPCには現在まで62例に対し年齢30.2±7.6ヶ月で施行した。Kaplan-Meier法による生存率は3ヶ月91％、12ヶ月82％、24ヶ月84％、36ヶ月77％、210ヶ月では75％であった。【まとめ】Norwood-Sano手術を初回手術としたHLHSに対する治療成績は安定していた。術式の改良、周術期管理の向上が重要であると考えられた。