[II-YB03-05] 左心低形成症候群(HLHS)に対するHybrid strategy 長期予後改善へ向けて
Keywords:HLHS, Hybrid stage 1, Stage 2
【背景】HLHSに対する治療戦略で重要なことは，新生児期の体循環維持，肺血流コントロールと言える．First palliationであるprimary Norwood手術，PDA stent留置を含めた両側肺動脈絞扼術（PABs）Hybrid stage 1の優劣に関しての結論は出ていない．【目的】Hybrid strategyを行ったHLHSの長期予後を考察．【方法】Hybrid stage 1後の臨床経過を後方視的に検討．【対象】2008－2017年に当院で行ったHybrid stage 1 33例のうちFontan candidate 18例．大動脈閉鎖 (AA) 7例，大動脈狭窄 (AS) 11例．【結果1．臨床経過】・フォローアップ期間12－84ヶ月．・Hybrid stage 1周術期生存率94% / 全体生存率67% (AA 43%, AS 73%) / Stage 2到達率61% (43, 73%) / Fontan到達率44% (38, 54%)．・Inter-stage : rePAB 22% (29, 18%) / Norwood 22% (43, 9%)．カテーテルインターベンション(CI) 61% (PDA stent拡張 39% / RAAOに対するPDA stent strut拡張17% / BAS, IAS stent 22%)．中等度以上TR 17% (38, 0%)．・Stage 2 : Norwood + BDG 44% (28, 56%)．Stage 2後 : ECMO 導入 11% (14, 9%)．左肺動脈狭窄に対するCI 39% (43, 36%)．APCsに対する塞栓術 33% (29, 36%)．【結果2．肺動脈の成長】Hybrid strategy BDG時のPA index 200 (170－258) / Norwood + BDG群 196 (170－258) / Norwood群 149 (140－158) ．＜PABs PDA stentなし101 (76－120)＞．【考察】・長期予後不良因子 : 中等度以上のTR，RAAO，心房間交通狭小化を合併するAA．Stage2後のECMO導入．AAに対してはPABsをよりtightにし，Stage 2の時期を早める必要がある．・Hybrid strategyによりNorwood + BDGまで待機できた例では肺動脈の成長良好である．ただしStage2後の左肺動脈狭窄に対してCIを要する．【結語】肺動脈成長に有利と思われるHybrid strategyでは，適切な肺血流コントロール，interventionを行うことで，さらなる長期予後の改善が期待できる．