[III-MOR13-03] 先天性房室ブロックの予後
Keywords:完全房室ブロック, ペースメーカー, 予後
【背景】先天性房室ブロック（CAVB）は、出生直後からpacemaker植込み（PMI）が必要な症例から、PMIを回避し洞調律に回復する症例もある．またPMI後の合併症や、心筋症合併の報告も散見され、その臨床経過は一様でない． 【目的】CAVBの中長期予後を明らかにすること．【対象・方法】1982年から2014年の22年間に当院でCAVBと診断した21例を対象とした．【結果】平均在胎36週4日（31週6日～40週0日）、平均体重2571g（1470～3290g）、出生時の平均心拍66 bpm（30～110拍）、胎児水腫2例(10％)、出生時心不全7例(33%)であった．PMIが出生直後には7例、遠隔期5例、未施行9例であった． 出生直後にPMI例は全例temporary pacing wireを使用し、2期的にPMIとした．初期設定はVVIが4例、VDDが1例、pacing wireが穿破した1例と多脾症の1例は心機能低下がありDDDの設定．合併症は創部・リード感染1例、腹腔内陥没2例、リード断線３例、心室穿破１例だった．心筋症合併は3例で全例PMI施行後に発症、うち死亡例は1例．遠隔期のPMI例は植え込み時期が3か月～5歳1か月、植え込み理由は心不全3例、失神1例、待機例１例．初期設定は心不全例にはDDD、それ以外にはVVI．PMIの症例の現在の設定はVVI 7例VDD1例、DDD3例．PMI未施行の9例中8例は心不全がなく、心不全があった1例も心拍は80bpmあったためPMI施行せず．現時点での心電図は、5例はCAVB、補充調律が1例、1度AVBが1例、2度AVB（Wenckebach）が2例．Holter心電図では総心拍数の平均値81860拍(63310～129592拍)、平均心拍数の平均値57bpm(44～90bpm)であった．運動負荷試験が可能な3例は呼気ガス分析を行いpeakVO2は平均値33.3ml/kg/min（26.9～38.7ml/kg/min）であり軽度低下していた．【考察】内科治療のみで経過観察可能な例もあるが、心不全の進行や失神を認める場合はもちろんであるが、運動対応能も測定し、患者のライフワークに合わせた治療戦略が必要である．