[III-OR35-01] Cone法を施行したEbstein奇形の手術成績の検討
キーワード：Ebstein奇形, Cone法, 三尖弁形成術
【目的】Ebstein奇形に対しCone法を用いた三尖弁形成(TVP)が行われているが,中期的な術後成績に関する報告例は少ない。【方法】当院で施行したCone手術に対して,心胸郭比(CTR),三尖弁逆流(TR)の程度を中心に評価した.【結果】Cone手術を施行した症例は7例(新生児期2例,乳幼児期3例,成人期2例).新生児期1例は、TRPG 42mmHgで生後16日(2.9kg)Cone手術施行。Anatomical PAで、3弁付グラフトでRVOTRを施行したが,6PODにmoderate TR,severe PRとなりStarnes手術施行.10か月時両方向性Glenn手術,2歳時TCPC施行し良好に推移.もう1例は生後9日(3.0kg)で両側肺動脈絞扼術,主肺動脈結紮術を施行し,TRPG 56mmHgで生後1か月時Cone手術施行.severe TRを認め18PODに自己心膜パッチによるreTVPと両方向性グレン手術を施行.以後moderate TRで経過したが,蛋白漏出性胃腸症による循環不全で術後27か月後死亡.乳幼児の1例は14カ月女児(8.7kg),Carpentier type C,心膜にて中隔尖を形成し,1 1/2 repairとしたがTR再増悪により2年後Cone法にてreTVP.CTR65%→57%(術後68ヶ月),TRはII度で経過.残り2例は8ヵ月(8.6kg, type C)と16ヵ月(7.7kg, type B)男児.Cone手術施行しCTRはそれぞれ62%→47%(術後73カ月),CTR65%→50%(術後7ヶ月),TRはいずれもIII→I度に改善.成人の1例はtype C,NYHA I度でCone手術施行後,coaptationが不十分のため中隔尖を自己心膜にて拡大.もう1例はtype A,NYHA II度でCone法に加えて中隔尖を人工腱索にて支持.両症例とも人工弁輪により三尖弁輪を縫縮.術後CTRはそれぞれ55→44%(術後94ヶ月), 47→41％(術後88ヶ月)となり,TRはともにIV→I度と改善.【結語】乳児期ならびに成人例では良好な結果が得られた.一方,新生児期での手術成績は不良であり,三尖弁中隔尖組織の程度や右室機能,肺動脈の形態など良好な条件が必要と考えられ,治療戦略や適応についての再検討が必要と思われる.