[P46-01] 生後1か月の間に高肺血流から低肺血流に移行し，緊急BTシャント術を施行した三尖弁閉鎖の1例
キーワード：三尖弁閉鎖, 右室流出路狭窄, 緊急BTシャント術
【はじめに】三尖弁閉鎖 (TA)では，右室流出路 (RVOT)の狭窄や心室中隔欠損 (VSD)の狭小化が進行する例が存在するが，生後1か月以内に生じることは少ない．
【症例】日齢0の男児．胎児診断でTAが疑われていた．在胎39週2日，体重2878 gで出生した．出生後の心エコーでTA (1c)，卵円孔開存と診断した．日齢4に動脈管は閉鎖したが，肺血管抵抗に低下に伴いうっ血性心不全が出現したため，日齢5から利尿薬の内服を開始した．日齢17の採血でBNP 715.0 pg/mLと高値のため，アンギオテンシン変換酵素 (ACE)阻害薬の内服を開始した．心エコーで肺血流増加に伴う卵円孔の狭小化を認め，血行動態および心房中隔裂開術の適応評価を目的に心臓カテーテル検査を予定していた．しかし，その後は徐々にRVOTの狭窄やVSDの狭小化が進行し，肺血流量の減少傾向を認めたため，日齢26にACE阻害薬を中止した．日齢28に啼泣を契機に，突然酸素飽和度 (SpO2)が80％台から20％台まで低下し，心エコーでRVOTの高度狭窄と肺血流の著明な減少を認めた．無酸素発作と診断し，鎮静および人工呼吸管理を行ったうえでβ遮断薬を静脈内投与したところ，SpO2は80％台まで上昇した．心臓カテーテル検査は中止し，BTシャント術を行う方針とした．しかし手術待機中の日齢31に無酸素発作を再発し，高濃度酸素投与とβ遮断薬およびα刺激薬の持続投与を必要としたため，同日緊急でBTシャント術，主肺動脈結紮術および心房中隔欠損作成術を行った．術後経過は良好で日齢55 (術後24日目)に退院した．
【考察】TAにおけるRVOTの狭窄やVSDの狭小化は新生児期にも進行し，血行動態が大幅に変化する可能性がある．
【症例】日齢0の男児．胎児診断でTAが疑われていた．在胎39週2日，体重2878 gで出生した．出生後の心エコーでTA (1c)，卵円孔開存と診断した．日齢4に動脈管は閉鎖したが，肺血管抵抗に低下に伴いうっ血性心不全が出現したため，日齢5から利尿薬の内服を開始した．日齢17の採血でBNP 715.0 pg/mLと高値のため，アンギオテンシン変換酵素 (ACE)阻害薬の内服を開始した．心エコーで肺血流増加に伴う卵円孔の狭小化を認め，血行動態および心房中隔裂開術の適応評価を目的に心臓カテーテル検査を予定していた．しかし，その後は徐々にRVOTの狭窄やVSDの狭小化が進行し，肺血流量の減少傾向を認めたため，日齢26にACE阻害薬を中止した．日齢28に啼泣を契機に，突然酸素飽和度 (SpO2)が80％台から20％台まで低下し，心エコーでRVOTの高度狭窄と肺血流の著明な減少を認めた．無酸素発作と診断し，鎮静および人工呼吸管理を行ったうえでβ遮断薬を静脈内投与したところ，SpO2は80％台まで上昇した．心臓カテーテル検査は中止し，BTシャント術を行う方針とした．しかし手術待機中の日齢31に無酸素発作を再発し，高濃度酸素投与とβ遮断薬およびα刺激薬の持続投与を必要としたため，同日緊急でBTシャント術，主肺動脈結紮術および心房中隔欠損作成術を行った．術後経過は良好で日齢55 (術後24日目)に退院した．
【考察】TAにおけるRVOTの狭窄やVSDの狭小化は新生児期にも進行し，血行動態が大幅に変化する可能性がある．