一般口演3（I-OR03）
外科治療 2

[I-OR03-04] 新生時期に先天性左右冠動脈閉鎖を診断された肺動脈閉鎖の3症例

^○櫻井 寛久, 櫻井 一, 野中 利通, 杉浦 純也, 大沢 拓哉, 和田 侑星 (中京病院)

キーワード：肺動脈閉鎖, 外科治療, 冠動脈閉鎖

PA IVSはしばしば冠動脈異常を伴い、右室冠動脈瘻が見られる症例もある。今回、当院で経験した新生時期に先天性左右冠動脈閉鎖を診断された肺動脈閉鎖の3症例について報告する。症例１胎児期に心疾患を疑われ、生後PA IVSと診断、PGE1を開始し、生後11日目に心房間の狭小化を認めて、BAS施行し、処置時にST変化を認めて、大動脈造影を施行し、左右冠動脈閉鎖を認めた。大動脈造影後ショックとなり、内頸動静脈よりPCPS開始するが、全く反応せず永眠.症例２胎児期に心疾患を疑われ、生後PA IVSと診断、PGE1開始し、経過観察中、モニター心電図でST変化を認めて、カテーテル検査にて、左右冠動脈閉鎖を診断. 議論の末、生後41日目にaorta-RV shunt rt mBT shuntを施行し、その後紅蓮手術に到達、フォンタン待機中症例３胎児期に心疾患を疑われ、生後、PA VSD, hypoplastic RVと診断、生後59日目にaorta-RV shunt rt mBT shuntを施行、人工心肺から離脱できず、補助循環管理となり、術後15日目に永眠結語Coronary atresiaは非常に稀な疾患で、PA IVS類縁疾患で心電図上ST変化を認めた際に積極的に疑う必要があり、診断にはカテーテル検査を要した。aorta-RV shuntは予後を改善する可能性が示唆された.